抗NMDA受体脑炎VIP专享VIP免费

自身免疫性脑炎(antoimmuneencephalitis,AE)大连市中心医院神经内二科张美娇内容提要概述脑炎：脑实质的弥漫性或多发性炎性病变导致的神经功能障碍。其病理改变以灰质和神经元受累为主，也可累及白质和血管。自身免疫性脑炎（antoimmuneencephalitis,AE）：泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。患病率：10%-20%。PARTI自身免疫性脑炎AE副肿瘤性AE副肿瘤性边缘性脑炎概述PARTI自身免疫性脑炎概述新型的AE与经典的副肿瘤性边缘叶脑炎不同，其靶抗原位于神经元表面，主要通过体液免疫引起相对可逆的神经功能障碍，免疫治疗效果良好。经典的副肿瘤性边缘叶脑炎，其自身抗体针对神经元细胞内抗原，主要介导细胞免疫反应，引起不可逆的神经元损坏。PARTI自身免疫性脑炎AE相关的抗神经细胞抗体PARTI自身免疫性脑炎AE的临床分类抗NMDAR脑炎：弥漫性脑炎，80%。边缘叶脑炎：三主征（精神行为异常、近记忆力下降、癫痫发作）。LGI1抗体、GABABR抗体、抗AMPAR抗体相关脑炎。其他AE综合征PARTI自身免疫性脑炎临床表现前驱症状与前驱事件：如头痛、发热等。主要症状：精神行为异常、认知障碍、近记忆力下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、意识障碍、不自主运动、自主神经功能障碍等。其他症状：如睡眠障碍，局灶性CNS损害症状等。PARTI自身免疫性脑炎诊断流程PARTI自身免疫性脑炎内容提要抗NMDAR脑炎2005年Vitaliani等首次报道，并在患者的血清和脑脊液中发现了不明抗原，主要表达在海马神经元细胞膜上。2007年，Dalmau等发现表达在海马和前额叶神经细胞的抗体为NMDAR抗体，首次命名了抗NMDAR脑炎。国内2010年许春伶第一次报道PARTII抗NMDAR脑炎Thenumberofcasesandpapersincludedbypublicationyear渐入佳境PARTII抗NMDAR脑炎病因肿瘤病毒感染其他不明原因发病机制临床特点儿童、青年多见，女性多于男性，中位年龄22岁；急性起病，可有发热、头痛等前驱症状；主要表现：精神行为异常，癫痫发作，近记忆力下降，言语障碍/缄默，运动障碍/不自主运动，意识水平下降/昏迷，自主神经功能障碍（窦性心动过速或过缓、泌涎增多、中枢性低通气、低血压、中枢性高热）等；局灶性损害症状：如复视、共济失调等。PARTII抗NMDAR脑炎临床分期ProdromalstagePsychiatricstageUnresponsivestagehyperkineticstage(Lizukaetal,2008)PARTII抗NMDAR脑炎脑脊液检查压力正常或增高WBC轻度增高或正常蛋白轻度增高细胞学呈淋巴细胞反应性炎症OB可（+）抗NMDAR抗体（+）PARTII抗NMDAR脑炎影像学头MRI：可无明显异常散在的皮层、皮层下点片状FLAIR及T2高信号边缘系统病灶CNS炎性脱髓鞘病影像学特点PARTII抗NMDAR脑炎ECG（异常delta刷）2012年宾夕法尼亚大学在长程脑电监测中发现（30.4%）患者ECG有特异性表现，称之“异常delta刷”（ExtremeDeltaBrush，EDB）。抗NMDAR脑炎较特异性的ECG改变。与疾病严重程度及病程相关。PARTII抗NMDAR脑炎肿瘤学卵巢畸胎瘤在青年女性患者中常见，中国的发生率14.3%-48.7%重症患者中比例较高男性患者合并肿瘤者少见PARTII抗NMDAR脑炎Graus与Dalmau诊断标准临床表现（1项或多项）：（1）精神行为异常或认知障碍；（2）言语障碍；（3）癫痫发作；（4）运动障碍/不自主运动；（5）意识水平下降；（6）自主神经功能障碍/中枢性低通气抗NMDAR受体阳性除外其他病因PARTII抗NMDAR脑炎鉴别诊断感染性疾病代谢性和中毒性脑病桥本氏脑病CNS肿瘤遗传性疾病：如线粒体脑肌病神经系统变性病PARTII抗NMDAR脑炎治疗包括免疫治疗、对症支持治疗、康复治疗一线免疫治疗：糖皮质激素、IVIG、PE二线免疫治疗：利妥昔单抗、环磷酰胺长程免疫治疗：麦考酚吗乙酯、硫唑嘌呤PARTII抗NMDAR脑炎免疫治疗糖皮质激素：总疗程6个月左右IVIG：每2-4周可重复使用PE：对于CSF抗体阳性而血清学抗体阴性患者，疗效有待证实利妥昔单抗：一线治疗无效可使用，国外（>50%），国内超说明书使用麦考酚吗乙酯、硫唑嘌呤：主要预防复发PARTII抗NMDAR脑炎肿瘤治疗一经发现卵巢畸胎瘤尽早切除。未发...