川崎病1、了解发病机理2、掌握临床表现、诊断标准、治疗。概述川崎病（KawasakiDisease,KD）是一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。该病于1967年由日本的川崎富作医生用日文首先报道，因此国际上称之为川崎病。概述自首次报告30余年来世界各地均有报道，目前已是5岁以下幼儿常见的发热性疾病之一。由于其最危险病变发生在心脏，现已逐渐取代风湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。概述流行病学KD发病率存在明显的地区差别和种族差异。新近资料显示，以5岁以下儿童为统计对象，KD在不同国家和地区的发病率从高到低排列依次为：日本、韩国、中国台湾地区和中国香港地区，中国大陆和欧美国家缺少全国性的调查网络，不同地区发病情况不尽相同。但几乎所有报道均显示KD发病率呈逐年上升趋势。病因及发病机制1.目前并不清楚2.可能与以下一些因素相关:a.感染:各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等）均可能引起，但缺乏直接证据证明。b.免疫激活及细胞因子:介导免疫反应或自身免疫反应，引起细胞因子分泌增加，血管内皮细胞激活，血管内皮功能障碍和细胞间质基质金属蛋白酶(MMPs)表达异常等，造成血管壁损伤。c.遗传学背景：存在易感人群。因为KD在亚裔人群发病率显著高于白种人群;家族发病率1%，双胎发病率13%。临床表现•急性起病•好发于婴幼儿，<5岁患儿占85%以上•男孩多见（男:女约2-3:1）•临床表现比较复杂，病情轻重相差很大•发热•眼结合膜充血•口腔黏膜病变•四肢变化•多形性皮疹•颈部淋巴结肿大临床表现39-40℃，持续7-14天或更长，呈稽留或弛张热，抗生素治疗无效。临床表现（一）发热•急性期发热后3～4天出现，球结膜充血重于睑结膜充血。•无脓性分泌物。•热退后消散，呈自限性。临床表现（二）眼结合膜充血唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌。临床表现（三）口腔黏膜病变•急性期：手足末梢出现红斑，硬肿•恢复期：指趾端脱屑临床表现（四）四肢变化急性期：手足末梢出现红斑，硬肿恢复期：指趾端脱屑多形性红斑和猩红热样皮疹，常在第一周出现，肛周皮肤发红、脱皮。临床表现（五）多形性皮疹多形性红色皮疹肛周脱皮•多单侧发生•非化脓性，触痛不明显•病初出现，热退时消散临床表现（六）颈部淋巴结肿大心血管系统、消化系统、泌尿系统、骨骼肌肉系统、中枢神经系统其他临床表现－多器官侵犯•心肌炎（心脏炎不严重，不易发现）•心包炎•冠状动脉瘤•心肌梗死（极少见）其他临床表现（一）心血管系统（决定该病病死率的主要原因）•腹痛、腹泻，偶有恶心•肝细胞侵犯•轻度黄疸及转氨酶升高•胆囊肿痛其他临床表现（二）消化系统•蛋白尿•非特异性尿道炎•无菌性脓尿其他临床表现（三）泌尿系统关节炎、关节疼痛，多小大关节可受累其他临床表现（四）关节、肌肉系统（五）中枢神经系统无菌性脑膜炎，主要通过脑脊液诊断辅助检查•白细胞增高，以中性为主•ESR&CRP升高•贫血，血小板升高•低钠血症•低白蛋白血症•转氨酶升高（一）血液相关检查窦性心动过速、非特异性ST-T改变、QRS低电压、PR/QT延长、心肌缺血，心律失常辅助检查（二）心电图常常不具特异性；急性期有一过性心脏扩大。（发生率约为20%）辅助检查（三）X光辅助检查（四）CT扫描（三维重建）实验室检查（五）动脉造影（有创）冠状动脉病变超声诊断标准：•冠状动脉内膜回声增强•冠状动脉扩张•冠状动脉瘤（少见）实验室检查（六）二维超声心动图/彩色多普勒（重点）冠状动脉扩张（日本卫生部）：•5岁以下儿童，冠脉内径>3mm；5岁以上儿童，冠脉内径>4mm•任一节段冠脉内径为邻近节段的1.5倍以上•冠脉内腔出现明显不规则冠状动脉瘤：•小动脉瘤或扩张：局部冠脉扩张内径≤4mm。•中等动脉瘤：冠脉管腔内径>4mm且≤7mm，≥5岁发病的儿童，冠脉管腔内径介于正常冠脉内径的1.5－4倍。•巨大冠脉瘤：冠脉管腔内径≥8mm，≥5岁的儿童，管腔内径>正常冠脉内径的4倍。注：6个主症状中，含发热在内的5条即可确诊;或具4个主症状但超声心动图显示冠状动脉扩张，除外其他疾病也可诊断KD。•发热5天以上•眼结合膜充血...
