神经病学综合征：Susac 综合征(SusacSyndrome)??概述 1979 年，美国医生 Susac 首次报道了 2 例白人女性患者，以脑病和视网膜分支动脉闭塞(branchretinalarteryocclusion，BRAO)为临床表现，实验室检查均未提示任何已知疾病，其中 1 例患者经类固醇治疗后脑活体组织检查(简称活检)显示为“治愈”的血管炎，2 例患者均对类固醇反应良好，Susac 称之为脑和视网膜微血管病。随后，被学者称为视网膜耳蜗血管病，又被称为微血管病性视网膜病、脑病、耳聋(retinopathy，encephalopathy，deafnessassociatedmicroangiopathy，REDM)和耳蜗、视网膜和脑组织小梗死(smallinfarctionofcochlear，retinalandencephalictissue，SICRET)。1986 年，Hoyt 建议将此病命名为 Susac 综合征。1994 年，Susac 应邀在 Neurology 杂志上发表综述，正式将本病命名为 Susac 综合征。1 致病机制Susac 综合征的病因与致病机制目前尚不确切。从病理研究结果来看，Susac 综合征可能是一种自身免疫性疾病，因免疫功能异常引起的微血管病变导致小血管阻塞，进而导致大脑、视网膜、耳蜗形成微梗死灶。曾有报道称患者于注射疫苗、病毒感染后可罹患 Susac 综合征，可能是由于疫苗或病毒进入人体后，激活异常的免疫应答所致。微梗死灶可同时累及大脑、视网膜与耳蜗，原因可能在于三者拥有共同的胚胎起源，其内皮具有共同的抗原。也有学者认为该病可能与血管痉挛、高凝状态相关。近年来，在部分Susac 综合征患者的血清中发现了特异性的抗内皮细胞抗体（anti-endothelialcellantibody，AECA），AECA 属于补体激活 IgA1 亚族，可直接与血管内皮细胞结合，或许在 Susac 综合征的致病过程中起到重要作用。（图 1Susac 综合征的病理生理机制模型）2 临床表现Susac 综合征的典型临床表现为“急性脑病、视网膜分支动脉闭塞和听觉受损”三联征。但仅有 13%的患者在发病初期就表现出上述 3 组症状，一般会延迟数周至数年，平均延迟 5 个月。头痛可作为该病的前驱症状，常表现为偏头痛，出现于 80%的患者中。在整个发病过程中，中枢神经系统症状、视觉症状和听觉症状出现在 90%以上的患者当中，85%的患者会出现“三联征”表现。Rnenbohm 等将 Susac 综合征的自然病程分为 3类：单相病程、多相病程与慢性病程。多数患者为单相病程，常在 1-2 年内缓解不再复发；部分患者属于多相病程，病情常持续超过 2 年，急性加重期之间可有缓解期；少数患...
