第八章 硬皮病和系统性硬化症 王侠生 硬皮病（seleroderma）是一种以皮肤及多脏器胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症（systemic sclerosis）。发病年龄以20～60 岁多见，女性多于男性，两者之比为8:1。 【分类】 根据受累范围、病程、预后，本病主要分为以下两类。 （一）局限性硬皮病（localized scleroderma,morphea）按皮损形态及分布又可分为：滴状硬皮病、片状硬皮病、带状硬皮病及泛发性硬皮病。 （二）系统性硬皮病(systemic scleroderma, SSc)按受累范围、程度、进展速度及预后等，又可分为：肢端型硬皮病及弥漫型硬皮病。 由于此病呈谱性表现，故有部分患者的临床表现可介于两类之间。 【病因和发病机制】 尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面： （一）遗传因素 在重症患者中HLA-B8高发生率；部分患者有家族病史，一级亲属中有染色体异常。显示本病发生可能与遗传有关，其遗传特征可能在X染色体的显性等位基因上，提 示本病发生可能与遗传有关。 （二）感 染因素 不少 患者发病前 常有咽 峡 炎 、扁 桃 体炎 、肺 炎 、猩 红 热 、麻 疹 、鼻 窦 炎 等。在患者的横 纹 肌 和肾 脏中曾 发现副 黏 病毒 样 包 涵 体。近 年来有人 提 出 布氏 疏 螺 旋 体感 染可能与本病有关。 （三 ）结缔组织代 谢 异常 患者皮肤中胶原含 量 明 显增 多，在病情 活 动 期 皮肤损害 内存 在较 多的可溶 性胶原和不稳 定 的分子 间侧 链 。对 患者的成 纤维细 胞 培养 显示胶原合 成 的活 性明 显增 高。 （四 ）血 管 异常 患者多有雷 诺 现象 ，不仅 限于肢端，也 可发生于内脏血 管 ；组织病理 显示皮损及内脏多有小 血 管 （动 脉 ）挛 缩 及内膜 增 生，故有人 认 为本病是一种原发性血 管 病，但 血 管 病变 也 并 非 在所 有患者中都 能见到 。 （五 ）免 疫 异常 这 是近 年来最 为重视 的一种看 法 。在患者体内可测 出 多种自 身 抗 体，如 抗 核 抗 体、抗DNA 抗 体、抗 内皮细 胞 抗 体以及抗I 型胶原、IV 型胶原抗 体等。这 些 自 身 抗 体在本病发病中的作 用 虽 未 明 确 ，但 对 本病的诊 断 、分型、预后判断有很大帮助。患者体内 B 细胞数增多，体液免疫明显增强，在 SSc 患者循环免疫复合物测定阳性率高...
