第八章 硬皮病和系统性硬化症 王侠生 硬皮病（seleroderma）是一种以皮肤及多脏器胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病
累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症（systemic sclerosis）
发病年龄以20～60 岁多见，女性多于男性，两者之比为8:1
【分类】 根据受累范围、病程、预后，本病主要分为以下两类
（一）局限性硬皮病（localized scleroderma,morphea）按皮损形态及分布又可分为：滴状硬皮病、片状硬皮病、带状硬皮病及泛发性硬皮病
（二）系统性硬皮病(systemic scleroderma, SSc)按受累范围、程度、进展速度及预后等，又可分为：肢端型硬皮病及弥漫型硬皮病
由于此病呈谱性表现，故有部分患者的临床表现可介于两类之间
【病因和发病机制】 尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面： （一）遗传因素 在重症患者中HLA-B8高发生率；部分患者有家族病史，一级亲属中有染色体异常
显示本病发生可能与遗传有关，其遗传特征可能在X染色体的显性等位基因上，提 示本病发生可能与遗传有关
（二）感 染因素 不少 患者发病前 常有咽 峡 炎 、扁 桃 体炎 、肺 炎 、猩 红 热 、麻 疹 、鼻 窦 炎 等
在患者的横 纹 肌 和肾 脏中曾 发现副 黏 病毒 样 包 涵 体
近 年来有人 提 出 布氏 疏 螺 旋 体感 染可能与本病有关
（三 ）结缔组织代 谢 异常 患者皮肤中胶原含 量 明 显增 多，在病情 活 动 期 皮肤损害 内存 在较 多的可溶 性胶原和不稳 定 的分子 间侧 链
对 患者的成 纤维细 胞 培养 显示胶原合 成 的活 性明 显增 高
（四 ）血 管 异常 患者多有雷 诺 现象 ，不仅 限于肢端，也 可发生于内脏血 管 ；组织病理 显示皮损及内脏多有小 血 管 （动 脉 ）挛 缩 及内膜 增 生，故
