肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症分宜县人民医院呼吸内科分宜县人民医院呼吸内科许志文许志文2011-3-92011-3-9肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症PAPPAP？？这是一种少见疾病，发病率这是一种少见疾病，发病率1010万分之一。万分之一。以肺泡及终末呼吸性细支气管内大量的表以肺泡及终末呼吸性细支气管内大量的表面活性蛋白及脂质沉积为特征。面活性蛋白及脂质沉积为特征。什么情况下需要考虑什么情况下需要考虑PAPPAP？？当遇到不明原因的呼吸困难患者，胸部当遇到不明原因的呼吸困难患者，胸部XX线示弥漫性病变，肺功能主要为限制性通线示弥漫性病变，肺功能主要为限制性通气功能障碍，也要考虑气功能障碍，也要考虑PAPPAP。。若患者胸部若患者胸部XX片有肺部阴影，但无相应的片有肺部阴影，但无相应的临床症状时，或者两者无平行关系，经反临床症状时，或者两者无平行关系，经反复抗炎治疗后，复抗炎治疗后，XX线胸片无改变或长期不线胸片无改变或长期不消散应排除消散应排除PAPPAP。。有哪些检查可以帮助诊断有哪些检查可以帮助诊断PAPPAP？？血清血清LDHLDH测定，肺内分流量，肺测定，肺内分流量，肺CT/HRCCT/HRCTT大部分病人即获诊断。大部分病人即获诊断。部分病人需要进行部分病人需要进行BLAFBLAF检查，或经支气管检查，或经支气管肺活检进行诊断。少数病人需行开胸或经肺活检进行诊断。少数病人需行开胸或经胸腔镜肺活检才能明确诊断。胸腔镜肺活检才能明确诊断。PAPPAP的临床表现的临床表现以以20~5020~50岁的青壮年多见，早期无临床症岁的青壮年多见，早期无临床症状。体检或感冒后发现肺部病变，等误诊状。体检或感冒后发现肺部病变，等误诊肺炎。但给予抗炎治疗后，肺部阴影无变肺炎。但给予抗炎治疗后，肺部阴影无变化。随着病程进展，逐渐出现咳嗽，干咳化。随着病程进展，逐渐出现咳嗽，干咳或咯黄色痰，吸气时胸部有沉重感，逐渐或咯黄色痰，吸气时胸部有沉重感，逐渐出现活动后气急。病情进展，呼吸困难，出现活动后气急。病情进展，呼吸困难，口唇发绀。肺部听诊可闻及吸气末爆裂音口唇发绀。肺部听诊可闻及吸气末爆裂音及管状呼吸音。晚期患者消瘦，部分患者及管状呼吸音。晚期患者消瘦，部分患者有杵状指趾。有杵状指趾。实验性检查实验性检查BALFBALF中，或血清中，中，或血清中，SP-ASP-A，，SP-DSP-D（表（表面活性物质相关蛋白）。有明显增高，具面活性物质相关蛋白）。有明显增高，具有较好的特殊性。有较好的特殊性。在全肺灌洗中洗出肉眼呈乳白色的液体基在全肺灌洗中洗出肉眼呈乳白色的液体基本做出临床诊断。本做出临床诊断。LDHLDH最高可达正常值的最高可达正常值的2~32~3倍。其它弥漫倍。其它弥漫性疾病没有增高性疾病没有增高22倍以上，有一定参考价倍以上，有一定参考价值。值。实验性检查实验性检查22GM-CSFGM-CSF抗体（粒细胞抗体（粒细胞--巨噬细胞克隆刺巨噬细胞克隆刺激因子）：敏感性达激因子）：敏感性达100%100%，特异性，特异性98%98%。。灌洗液作灌洗液作PASPAS染色阳性。染色阳性。肺功能示限制性功能障碍，弥散功能下降。肺功能示限制性功能障碍，弥散功能下降。胸片：病变以肺野中央部位较多，自肺门胸片：病变以肺野中央部位较多，自肺门向外放射，形成放射状密集分布的致密影。向外放射，形成放射状密集分布的致密影。轮廓不甚清晰，似蝶翼状，部分病灶与膈轮廓不甚清晰，似蝶翼状，部分病灶与膈面重叠，两侧肋隔角清晰，与急性肺水肿面重叠，两侧肋隔角清晰，与急性肺水肿类似，这是典型的类似，这是典型的PAPPAP胸片。胸片。胸部胸部CT/HRCTCT/HRCT肺部多变的斑片状阴影，部分病灶融合，肺部多变的斑片状阴影，部分病灶融合，如毛玻璃样，其边缘清楚形态不规则，呈如毛玻璃样，其边缘清楚形态不规则，呈多角形，直线形，宛如地图样征象，其中多角形，直线形，宛如地图样征象，其中还可以衬托增多增粗的肺纹理，它能把正还可以衬托增多增粗的肺纹理，它能把正常与异常的肺组织截然分开。这种常与异常的肺组织截然分开。这种CTCT表现表现不同于其它任何实变的肺部疾患，此病灶不同于其它任何实变的肺部疾患...
