再生障碍性贫血VIP免费

再生障碍性贫血 再生障碍性贫血（aplastic anemia AA）简称再障，是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能障碍症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。 根据患者的病情、血象、骨髓像及预后，通常将该病分为重型（SAA）和非重型（NSAA），也有学者进一步将非重型分为中间型和轻型，还有学者从重型中分出极重型（VSAA）。从病因上 AA 可分为先天性（遗传性）和后天性（获得性）。获得性 AA 根据是否有明确诱因分为继发性和原发性，原发性 AA 即无明确诱因者。今年多数学者认为 T 细胞功能异常亢进通过细胞毒性 T 细胞直接杀伤或（和）淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡引起的骨髓衰竭是获得性AA 的主要发病机制。 【流行病学】 AA 的年发病率在欧美为 0.47~ 1.37/10 万人,日本为 1.47~ 2.4/10 万人,我国为 0.74/10 万人；可发生于各年龄段，老年人发病率较高；男、女发病率无明显差别。 【病因和发病机制】 发病原因不明确，可能为：①病毒感染，特别是肝炎病毒、微小病毒 B19 等。②化学元素，特别是氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯等。抗肿瘤药与苯对骨髓的抑制与剂量有关，但抗生素、磺胺类药物以及杀虫剂引起的再障与剂量关系不大，但与 个人敏感有关。③长期接触 X 射线、镭及放射性核素等可影响 DNA的复制，抑制细胞有丝分裂，干扰骨髓细胞生成，造血干细胞数量减少。传统学说认为，在一定遗传背景下，AA 作为一组后天暴露于某些致病因子后获得的异质性“综合征”，可能通过三种机制发病：原发和继发性造血干祖细胞（“种子”）缺陷、造血微环境（“土壤”）及免疫（“虫子”）异常。 ㈠ 造血干祖细胞缺陷 包括量和质的异常。AA 患者骨髓 CD34+细胞较正常人明显减少，减少程度与病情相关；其 CD34+细胞中具有自我更新及长期培养启动能力的“类原始细胞（blast-like）”明显减少。有学者报道，AA 造血干祖细胞集落形成能力显著降低，体外对造血因子（HGFs）反应差，免疫抑制治疗后恢复造血不完整，部分 AA 有单克隆造血证据且可向具有造血干细胞质异常性的阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）、骨髓增生异常综合征（MDS）甚至白血病转化。 ㈡ 造血微环境异常 AA 患者骨髓活检除发现造血干细胞减少外，还有骨髓“脂肪化”、静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死；部分 AA 骨髓基质细胞体外培养生长情况差，其分泌的各...