软组织肉瘤共识VIP免费

软组织肉瘤概念：软组织是人体分别最广泛地组织，主要来自这胚层，有些来自神经外胚层，包括除淋巴造血组织外地非上皮组织，即纤维、脂肪、肌肉、间皮以及分布于这些组织中的血管、淋巴管和外周神经组织。发病率：1～2/10万，占恶性肿瘤的1％。特点：分布广、类型多瘤细胞形态结构相似多良恶性鉴别困难多躯干尤其大腿多易形成“假包膜”而误认为两性，致使复发多除胚胎性横纹肌肉瘤、恶纤组、滑膜肉瘤外，以血型转移为多。免疫组化：角蛋白上皮、肌上皮波形蛋白间叶分化标志结蛋白肌分化标志肌动蛋白平滑肌、横纹肌、肌上皮、肌母细胞、血管内皮肌凝蛋白横纹肌强阳性层连蛋白平滑肌、雪旺细胞基底膜肌球蛋白骨骼肌特异免疫组化VIII因子相关抗原血管内皮细胞S－100外周神经、黑色素细胞、LCA全白细胞标志嗜铬素神经内分泌HMB45黑色素细胞酸性磷酸酶骨及软骨神经元特异性稀醇化酶神经内分泌细胞、神经母细胞说明：1、角蛋白、波形蛋白均可阳性的肿瘤有：上皮样肉瘤、滑膜肉瘤、恶性间皮瘤、上皮样血管肉瘤2、也可角蛋白阳性的肿瘤：恶纤组、硬化性脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、软骨肉瘤和脊索瘤。分级的参考因素：富于细胞的程度细胞的异形或多形性核分裂的多少及有无异常核分裂膨胀性或浸润性生长有无出血及坏死的程度说明：1、浅表部位的恶纤组虽恶性程度为III级，但其转移率低；相反位于深部的恶性神经鞘瘤伴有vonRecklinghausen病可表现为I级，却有明显的侵袭行。2、坏死的有无和程度是作为分级的主要标准。纤维肉瘤以大腿多见，20～50多发，发生在皮肤或皮下表浅部位多为分化较好、生长慢、不易转移的；发生在筋膜、肌肉、骨膜等深在部位者，多分化差，生长迅速、易复发、却常有血型转移。肿瘤常有清楚境界，圆形或椭圆形。波形蛋白＋栅状肌纤维母细胞瘤恶纤组也称纤维黄色肉瘤，好发于中老年肢体的软组织，以下肢为主，胸壁、肺、骨骼也可发生。肿瘤呈浸润性生长，由纤维母细胞，肌纤维母细胞，组织细胞及原始间叶细胞混合构成。脂肪肉瘤是成人最常见的软组织肉瘤之一，好发于中老年，多发生在下肢、腹膜后、肾周及肩部。瘤体一般较大，呈境界结节状或分叶状，但无包膜。平滑肌肉瘤比较少见多发生在四肢，也可发生在大小血管壁、腹膜、纵隔等。瘤体一般较大，境界清，质地软，可有出血、坏死和囊性变。深部平滑肌肉瘤恶性度高，易转移。横纹肌肉瘤分三型：多形性横纹肌肉瘤45岁以上，好发大腿，生长迅速，侵袭性强胚胎性横纹肌肉瘤15岁以下，常见头颈部腺泡状横纹肌肉瘤10～25岁，多发在四肢预后差，易远处转移血管肉瘤发生在血管内皮的恶性肿瘤，好发于皮肤，以头颈部多发。其次是软组织、乳腺、肝、脾及骨等处，以男性老年人居多，发生在乳腺者，以20～30岁为多。