嗜血细胞综合征（HPS） 参加十九次风湿病年会有感 在十九次风湿病年会上，北京协和医院郑文洁专家讲述了常见病的少见并发症，结合一例系统性红斑狼疮（SLE)用激素加免疫克制剂治疗后出现高热、进行性全血细胞减少、肝功效异常等，后确诊为 SLE 合并 EB 病毒感染继发噬血细胞综合征的诊治过程。在讨论环节，施桂英专家第一种讲话：开始过于主动的治疗为后来埋下了隐患。对此很有感触，在复习 SLE 病情活动评定、激素加免疫克制剂应用的计量和时机，以及谋求治疗效果的最大化/风险的最小化的同时，重温“噬血细胞综合征”以加深对本病的认识。一、概述：嗜血细胞综合征（HPS），又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症、噬血细胞性网状细胞增生症，是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功效紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其特性是持续高热，肝、脾、淋巴结大，皮肤黏膜出血、外周全血细胞减少，肝功效急剧恶化和中枢神经系统功效障碍等,其病程凶险，病死率高。临床体现可有高热、肝脾淋巴结肿大、肝功效急剧恶化和中枢神经系统功效障碍，实验室检查可有血象三系减低、肝酶增高、凝血异常、铁蛋白增高、NK 细胞活性障碍和可溶性 IL-2 受体上升等1979 年首先由 Risdull 等报告，多发于小朋友。可由感染病毒，或是由于用药不当，以及体内有肿瘤（对于小孩来说肿瘤几率低）等诱发，由于婴幼儿本身抵抗能力弱，调节不当，致使单核巨噬细胞增生并且对本身血细胞发生攻击并消除，使得婴儿贫血造成死亡。 二、分类：1、原发性 HPS，或称家族性 HPS：为常染色体隐性遗传病，其发病和病情加剧常与感染有关。 2、继发性 HPS 分为感染有关性 HPS：此型多与病毒感染有关，由病毒引发者称病毒有关性 HPS；由肿瘤引发者称肿瘤有关性 HPS。三、流行病学 本病以小朋友多见，男性多于女性。小朋友原发性 HLH（FHL）的年发病率约为0.12/1O 万，80%的患者在 2 岁以前发病。继发性 HPS 在任何年纪均可发病。因此，普通认为 2 岁前发病者提示的原发性可能性大，8 岁后发病者则提示继发性的可能性大，2－8 岁发病者则根据临床体现进行判断。在日本和亚洲国家发病率较高。本病来势凶险，死亡率约为 45％。四、病因 重要的触发因素是病毒感染（68.8%），重要以疱疹病毒为主。HPS 能够看作细胞因子病（cytokine disease），或巨噬细胞激活综合征。作为免疫应答的反映性 T 细胞（Th1和 Tc）和单核吞噬细胞过...
