原发性醛固酮增多症专家讲座VIP免费

原发性醛固酮增多症指南2016中华医学会肾上腺组distaltubulesNa+absorptionK+excretionreninAdrenalzonaglomerulosaaldosteroneangiotensinogenEffectivebloodVolumeBPatrialnatriureticPeptideANPHyperkalemiaHyponatremiaACTHASFEffectivebloodvolumeBpdistaltubules[Na+]Prostaglandinβ-adrenergicstimulate醛固酮分泌的调节(＋)肾小球旁细胞(＋)(＋)(＋)(－)(－)(－)(＋)(＋)(＋)angiotensinIIangiotensinI(＋)(＋)distaltubulesNa+absorptionK+excretionreninAdrenalzonaglomerulosaaldosteroneangiotensinogenEffectivebloodVolumeBPatrialnatriureticPeptideANPHyperkalemiaHyponatremiaACTHASFEffectivebloodvolumeBpdistaltubules[Na+]Prostaglandinβ-adrenergicstimulate醛固酮分泌的调节(＋)肾小球旁细胞(＋)(＋)(＋)(－)(－)(－)(＋)(＋)(＋)angiotensinIIangiotensinI(＋)(＋)定义指肾上腺皮质分泌过量醛固酮,导致体内潴钠排钾,血容量增多,肾素鄄血管紧张素系统活性受抑。临床主要表现为高血压伴低血钾。研究发现,醛固酮过多是导致心肌肥厚、心力衰竭和肾功能受损的重要危险因素,与原发性高血压患者相比,原醛症患者心脏、肾脏等高血压靶器官损害更为严重。因此,早期诊断、早期治疗就显得至关重要。流行病学过去几十年,原醛症一直被认为是少见病,在高血压人群中不到1%。国外报道在1、2、3级高血压患者中原醛症患病率分别为1.99%、8.02%和13.2%；而在难治性高血压患者中,其患病率更高,约为17%~23%。国内相关研究报道较少,在亚洲普通高血压人群中其患病率约为5%。2010年由中华医学会内分泌分会牵头在全国11个省19个中心对1656例难治性高血压患者进行了原醛症的筛查,首次报道其患病率为7.1%。病因分类-5型醛固酮瘤(aldosterone-producingadenoma)35%特发性醛固酮增多症(idiopathichyperaldosteronism,特醛症)60%原发性肾上腺皮质增生(primaryadrenalhyperplasia)2%家族性醛固酮增多症(familialhyperaldosteronism)＜1%分泌醛固酮的肾上腺皮质癌(aldosterone-producingadrenocorticalcarcinoma)＜1%异位醛固酮分泌瘤或癌(ectopicaldosterone-producingadenomaorcarcinoma)＜0.1%筛查--筛查对象持续性血压>160/100mmHg(1mmHg=0.133kPa)、难治性高血压(联合使用3种降压药物,其中包括利尿剂,血压>140/90mmHg；联合使用4种及以上降压药物,血压<140/90mmHg)。高血压合并自发性或利尿剂所致的低钾血症。高血压合并肾上腺意外瘤。早发性高血压家族史或早发(<40岁)脑血管意外家族史的高血压患者。原醛症患者中存在高血压的一级亲属。高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停筛查--ARRARR=醛固酮PRA或DRC单位换算：醛固酮常用单位为ng/dl(1ng/dl=27.7pmol/L,1ng/dl=10pg/ml)PRA常用单位为ng·ml-1·h-1(1ng·ml-1·h-1=12.8pmol·L-1·min-1)DRC常用单位为mU/L(1ng·ml-1·h-1=8.2mU/L)。ARR—切点当醛固酮单位为ng/dl,最常用切点是30；当醛固酮单位为pmol/L,最常用切点是750。筛查前准备尽量将血钾纠正至正常范围。维持正常钠盐摄入。停用对ARR影响较大药物至少4周:包括醛固酮受体拮抗剂(安体舒通、依普利酮)、保钾利尿剂(阿米洛利、氨苯喋啶)、排钾利尿剂(氢氯噻嗪、呋塞米)及甘草提炼物。需停用上述药至少2周：血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素受体拮抗剂(ARB)、钙离子拮抗剂(CCB)类等药物停用至少2周：β受体阻滞剂、中枢α2受体阻滞剂(可乐定或甲基多巴)、非甾体类抗炎药。如血压控制不佳,建议使用α受体阻滞剂及非二氢吡啶类CCB。口服避孕药及人工激素替代治疗可能会降低直接肾素浓度(DRC),一般无需停服避孕药物,除非有更好更安全的避孕措施。筛查-采血条件清晨起床后保持非卧位状态(可以坐位,站立或者行走)至少2h,静坐5~15min后采血。采血需小心,尽量避免溶血。送血过程需保持室温(不要将采血管置于冰上,这样会使无活性肾素转换为活性肾素),离心后即刻将血浆冷冻保存筛查-其他因素年龄:年龄>65岁,肾素较醛固酮降低明显,以致ARR升高。性别:女性月经前期及排卵期ARR较同年龄男性高,特别对于黄体期的女性患者,...