原发性硬化性胆管炎VIP免费

原发性硬化性胆管炎附一八组PSC概述：原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitis，PSC)是一种慢性肝胆疾患，其特征为胆道系统弥漫性炎症和纤维化导致胆管变形，并常有多处狭窄。病情呈进行性发展，最终导致胆管阻塞、胆汁性肝硬化和肝衰竭。病因病变基础是：胆囊管开口过低或平行于胆总管；相邻两管壁有时缺如，仅间隔一层覆有胆管上皮的薄的纤维膜；有时周围组织形成一鞘样结构，将胆囊管与肝总管一并包裹在内。这样的结石一旦嵌顿在胆囊管中，十分容易压迫肝总管使之狭窄，甚至形成瘘。1.胆囊颈或胆囊管结石嵌顿，胆囊结石或炎症压迫肝总管或炎症累及肝总管。其他因素2.伴有胆囊周围炎，胆囊三角有严重的炎症细胞浸润。3.由于胆总管壁神经元数目的减少，造成胆总管调节障碍。病理分析研究认为结石的大小同发病有关，结石直径为0.5～1.5cm嵌顿发生率最高，同时也最容易引起胆囊胆管瘘，其瘘发生率是其他结石的5.8倍。本病是由于肝总管受压或炎症波及所造成的复杂的病理改变。按轻重分5阶段1.由于结石的推移压迫，肝总管变窄。2.胆囊结石嵌顿及胆囊炎症波及胆管，胆囊切除后炎症消退。3.胆管炎、胆管溃疡、胆管内结石、肝总管狭窄。4.引起胆囊胆囊管胆管瘘。5.胆总管纤维瘢痕性狭窄、梗阻。临床表现临床表现：缓慢起病，早期可无任何症状体征，为无症状期，晚期病例常伴有肝硬化门静脉高压的表现；合并有胆系感染时，患者可出现寒战高热、胆绞痛及右上腹局限性腹膜炎体征。10%～20%的PSC并发胆管癌，以肝外胆管癌多见，多中心者也有，症状常以逐渐出现的瘙痒起病，起初不伴有黄疸，黄疸发生多在6个月～2年之后，表现为慢性间歇性或进行性阻塞性黄疸。可伴右上腹阵发性疼痛、纳差、恶心呕吐等。全身表现以乏力、嗜睡、体重下降、间歇性发热较常见。体征除黄疸外，可见皮肤搔抓伤痕，在疾病后期有些患者的眼睑和伸肌面可见有黄斑瘤或黄瘤。出现色素沉着者不多，见于暴露于日光的部位，肝大最为常见，质硬、压痛不明显。常有脾大，剑突下及右上腹可有压痛，一般无腹膜刺激征，可触及肿大的胆囊，Murphy征常阴性。实验室检查实验室检查一般为小细胞低色素性贫血，白细胞计数升高。85%患者AST、ALT也轻度升高。血清ALP、γ-GT即使无黄疸也增高，总胆酸浓度也在正常范围以上，多是正常值的3倍以上。血清免疫学检查抗线粒体抗体（AMA）、抗M2抗体以及抗平滑肌抗体（ASMA）、抗核抗体（ANA）阴性，只有抗嗜中性粒细胞鲍质抗体（ANCA）约80%阳性。影像学检查1、内镜逆行胰胆管造影（ERCP）、经皮经肝胆管造影（PTC）常有特殊表现，尤其是ERCP更有诊断价值。表现为肝外胆管或肝内胆管呈多处节段性狭窄，呈串珠样，狭窄胆管长度1-2cm；肝外胆管除节段性狭窄改变外，也可呈整个管腔全长狭窄。肝外和肝内胆管狭窄可单独出现，也可同时受累。但必须指出，在PSC病程中可合并有胆石症或胆管癌，诊断时应注意。2、B超：可表现为看不见的总胆管、肝外胆管管腔细窄、管壁增厚与回声增强。3、CT主要用于排除其他疾病，如证实肝内、外胆管不扩张、胰腺癌等胆管梗阻性疾病。诊断及诊断依据1．缓慢起病的持续性无痛性黄疸，可伴低热、瘙痒、消瘦及神志淡漠等。2．查体可见黄疸，肝脾肿大、贫血，晚期出现肝硬化、门静脉高压症表现。3．PTC或ERCP可提供特别影像：病变胆管狭窄，但表面光滑，向下逐渐变细；狭窄病变可以是局限性、弥漫性，也可为节段性的；狭窄近端胆管扩张；病变常累及肝内胆管使肝内分支减少并僵硬。4．确诊依赖于病理检查。鉴别诊断•原发性胆汁性肝硬化•胆管癌•继发性硬化性胆管炎•慢性活动性肝炎发病通常在40～50岁，除进行性加重的黄疸外，常有明显的体重减轻和消瘦。值得注意的是，PSC患者可并发胆管癌，对可疑患者应严密随访。手术探查、组织学检查绝大部分可以确诊。患者多有胆道疾病反复发作史或胆道的手术史，胆管的炎症多数呈环状，病变范围短，黏膜上皮受损明显，可有糜烂、溃疡和肉芽肿形成，常伴有胆石症，PSC狭窄段较长，且病变主要在粘膜下层呈纤维化改变。临床表现与PSC相似，鉴别要点包括病史、肝功能明显异常、抗线粒体抗体阳性、肝活检大片肝细胞呈碎屑样坏...