骨斑点症骨斑点症•定义：骨斑点症（定义：骨斑点症（OsteopoikilosisOsteopoikilosis）是一种）是一种罕见的先天性疾病，又称限局性骨质增生症、罕见的先天性疾病，又称限局性骨质增生症、弥漫性浓缩性骨病、点状骨病等。弥漫性浓缩性骨病、点状骨病等。•流行病学：统计发病率不足人群中的流行病学：统计发病率不足人群中的1/10001/1000万万。病因不明，可有家族史，具有遗传性，男性。病因不明，可有家族史，具有遗传性，男性发病率高于女性。发病率高于女性。临床表现：临床表现：是一种坏死及病理性骨折的疾病是一种坏死及病理性骨折的疾病无症状、无畸形、无并发症无症状、无畸形、无并发症不影响生长发育，无需任何治疗不影响生长发育，无需任何治疗影像表现影像表现•好发部位：好发部位：骨斑点症常发于骨斑点症常发于手、足、骨盆、长骨骨手、足、骨盆、长骨骨骺骺，呈，呈对称性分布对称性分布，较少发于锁骨长骨干、骨，较少发于锁骨长骨干、骨端、胸骨、肋骨。端、胸骨、肋骨。影像表现影像表现Ｘ线片：Ｘ线片：•11、大小：大小为数毫米至、大小：大小为数毫米至20mm20mm不等。不等。•22、形状及密度：圆形、椭圆形的斑点状致密、形状及密度：圆形、椭圆形的斑点状致密影，影，少数呈条状致密影，其长轴与骨长轴一少数呈条状致密影，其长轴与骨长轴一致，边缘光整，也可不规则，越靠近中心部位致，边缘光整，也可不规则，越靠近中心部位密度越高，边缘部位密度略淡。密度越高，边缘部位密度略淡。影像表现影像表现XX线：线：•33、分布：、分布：松质骨内多发性、松质骨内多发性、分布不均、密度均匀，边分布不均、密度均匀，边缘清楚，且越靠近关节病灶越密集，骨皮质、骨缘清楚，且越靠近关节病灶越密集，骨皮质、骨膜及骨轮廓均正常，关节间隙清晰，关节面光滑膜及骨轮廓均正常，关节间隙清晰，关节面光滑。。骨盆及肩胛骨的病灶分布以髋臼和关节盂为骨盆及肩胛骨的病灶分布以髋臼和关节盂为中心，呈放射状排列，多为对称分布。中心，呈放射状排列，多为对称分布。•依据骨斑点症的Ｘ线不同表现，依据骨斑点症的Ｘ线不同表现，WileoxWileox及及pillmorepillmore曾将其分为曾将其分为斑点或结节型、线条型、混合型３种。斑点或结节型、线条型、混合型３种。XX线线女、41岁。无任何不适，外伤后发现。影响表现影响表现•CTCT：：表现为病灶位于骨松质内表现为病灶位于骨松质内,,并与骨小梁并与骨小梁分布一致分布一致,,少数位于骨皮质内或骨皮质下少数位于骨皮质内或骨皮质下,,相应部位骨皮质增厚密度增高。多呈圆形或卵相应部位骨皮质增厚密度增高。多呈圆形或卵圆形高密度结节影圆形高密度结节影,,边界清楚边界清楚,,有的呈团块有的呈团块状改变。状改变。CTCT影像表现影像表现•MRIMRI：：病灶多发、散在分布于骨松质内病灶多发、散在分布于骨松质内,,呈圆呈圆形、类圆形结节及不规则条状异常信号形、类圆形结节及不规则条状异常信号,,在在T1WIT1WI与与T2WIT2WI上均为上均为极低信号极低信号,,边界清楚边界清楚,,多发病灶聚集成蜂窝状多发病灶聚集成蜂窝状,,周围软组织无异常信周围软组织无异常信号。号。MRIMRI鉴别诊断鉴别诊断（（11）蜡油样骨病：）蜡油样骨病：是一种病程缓慢、预后良好、能自愈的先是一种病程缓慢、预后良好、能自愈的先天性骨骼发育障碍性疾病，在骨骺及短管骨的天性骨骼发育障碍性疾病，在骨骺及短管骨的改变与骨斑点症相似，但在长骨骨干，外形不改变与骨斑点症相似，但在长骨骨干，外形不规则，可见皮质增厚似“溶化”之蜡油状，软规则，可见皮质增厚似“溶化”之蜡油状，软组织中可见肿块；组织中可见肿块；（（22）成骨性骨转移瘤：）成骨性骨转移瘤：好发于骨骺及干骺端，少累及足骨，常见好发于骨骺及干骺端，少累及足骨，常见于躯干骨及四肢骨近侧，于躯干骨及四肢骨近侧，有原发病灶有原发病灶，转移病，转移病灶分布不对称，分布不如骨斑点症对称、广泛灶分布不对称，分布不如骨斑点症对称、广泛和密集，但临床症状明显。和密集，但临床症状明显。（（33）石骨症：）石骨症：又叫大理石骨又叫大理石骨(marblebone)(marblebone)...
