闭塞性细支气管炎VIP专享VIP免费

闭塞性细支气管炎闭塞性细支气管炎闭塞性细支气管炎（BronchiolitisobliteransBO)是与细支气管炎症和免疫反应损伤相关，导致官腔闭塞的慢性气流阻塞综合征。可合并支气管损害，出现闭塞、扩张1901年由德国病理学家Lange首次报道并命名。BO是一病理诊断，肉芽组织或纤维化组织部分或完全阻塞细支气管或肺泡小管组织病理表现缩窄性细支气管炎增殖性细支气管炎缩窄性细支气管炎粘膜下或外周炎性细胞浸润和纤维化致细支气管腔受压狭窄管腔内无肉芽组织形成增殖性细支气管炎细支气管腔内肉芽组织增生引起官腔狭窄主要在呼吸性细支气管，可累积肺泡两种类型可混合存在，尤其是感染后BO的特征性病理改变大气道的支气管扩张小气道炎性细胞、肉芽组织和（或）纤维组织阻塞或闭塞细支气管周围的炎症和（或）纤维化肺不张血管容积和（或）数量的减少发生机制上皮细胞炎症、损伤、过度修复官腔内、（外）瘢痕形成支气管狭窄，闭塞后气体吸收，肺萎陷，分泌物滞留继发感染，支气管扩张病因毒气的吸入感染病毒：腺病毒流感病毒麻疹病毒细菌：金葡菌、B族溶血性链球菌、肺链支原体结缔组织病、组织器官移植自身免疫性溶血、骨髓移植、心肺移植、类风湿性关节炎、渗出性多形性红斑其他支气管肺发育不良（BPD）、先天性心脏病、囊性纤维化吸入异物吸入胃-食管返流药物、肿瘤特发性临床表现咳嗽、喘息咳嗽、喘息呼吸困难、运动不耐受呼吸困难、运动不耐受短暂的症状改善期后加重和持续喘鸣音短暂的症状改善期后加重和持续喘鸣音血气分析低氧血症，动脉血氧饱和度降低可用来评估病情的严重程度肺功能用来诊断小气道疾病的方法世界心肺移植协会1993年提议、2002年修订BO临床分级，被广泛用于描述BO可用于BO疗效的观察阻塞性通气功能障碍建议用所测值占预计值的百分数来表示胸片表现肺过度充气血管纹理变细等透明肺磨玻璃样改变可有弥漫的结节状或网状结节状阴影细支气管炎的HRCT表现直接征象管扩张官腔增厚腔内阻塞小中心结节树芽征间接征象马赛克征马赛克灌注（mosaicperfusion)是指肺密度减低区与肺密度增高区夹杂相间呈不规则的补丁状或地图状分布的表现马赛克灌注征阳性，支气管壁增厚马赛克灌注征，两肺部分支气管管腔增宽呈囊柱状改变，管壁增厚BO病理斑片样分布局部缺氧/血管痉挛局部血流灌注减少气体储留、含气不均BO的临床诊断要点急性感染或急性肺损伤后6周以上的反复或持续气促，喘息或咳嗽、喘鸣肺CT显示支气管壁增厚，支气管扩张，肺不张，马赛克灌注征，血管衰减肺功能示阻塞性通气功能障碍排除其他阻塞性疾病，如哮喘、先天纤毛运动障碍、囊性纤维化、异物吸入、先天发育异常、结核、间质性肺炎、持续性细菌性细支气管炎、弥漫性泛细支气管炎等出现下列情况应考虑BO急性肺炎后持续咳嗽、喘息严重的急性呼吸道感染后长时间存在喘鸣音急性肺损伤后长期运动不耐受胃内容物的反复吸入急性肺炎后6周出现透明肺综合征SJS后一段时间出现持续咳嗽、喘息临床-影像学分型马赛克征象马赛克征象伴有明显气体潴留马赛克征象伴有支气管壁增厚、扩张、或不张中心性支扩或类似透明肺治疗激素大环内脂类支气管扩张剂孟鲁司特糖皮质激素抑制炎症反应和纤维化形成，并能减少继发于病毒感染和过敏的气道高反应性和支气管狭窄，文献指出对支气管扩张剂有反应可作为长期应用激素的指征。具体疗程及给药方式需依据病情变化，定期评估而定。（1）吸入治疗：临床症状轻微、病情平稳的可直接吸入糖皮质激素，或作为全身应用激素的维持治疗（2）全身应用：病情较重或在病程早期应用治疗无反应或出现明显副作用（如免疫抑制、骨质疏松、生长迟缓等）时，需及时停用口服：强的松或甲基泼尼松龙片1-2mg/Kg.d1月后逐渐减量，总疗程不超过3月静点：对感染后有BO迹象或症状急重者、Stevens-Johnson综合征有BO迹象、移植后BO患儿使用。甲基泼尼松龙片1-2mg/Kg.次，1-4次/d，症状控制改口服谢谢