系统性红斑狼疮 【概述】 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容: 1、 明确诊断, 2、 评估SLE疾病严重程度和活动性, 3、 拟订SLE常规治疗方案, 4、 处理难控制的病例, 5、 抢救SLE危重症, 6、 处理或防治药物副作用, 7、 处理SLE患者面对的特殊情况,如妊娠、手术等。 其中前3项为诊疗常规,后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。 【临床表现】 SLE 好发于生育年龄女性,多见于 15~45 岁年龄段,女∶男为 7 ~ 9∶1。SLE 的流行病学在美国多地区的调查报告,其患病率为14.6~122/10 万人;我国大系列的一次性调查在上海纺织女工中进行,显示SLE 的患病率为 70/10 万人,妇女中则高达113/10 万人。SLE 临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病,开始仅累及1~2 个系统,表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等,部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮,部分患者可由轻型突然变为重症狼疮,更多的则由轻型逐渐出现多系统损害;也有一些患者一起病就累及多个系统,甚至表现为狼疮危象。SLE 的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。 1.全身表现:患者常常出现发热,可能是SLE活动的表现,但应除外感染因素,尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热,更需警惕。疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状,常是狼疮活动的先兆。 2.皮肤与黏膜:在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。SLE的皮肤损害包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。SLE皮疹无明显瘙痒,明显瘙痒者提示过敏,免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE患者,若不明原因出现局部皮肤灼痛,有可能是带状疱疹的前兆。SLE口腔溃疡或黏膜糜烂常见。在免疫抑制和/或抗菌素治疗后的口腔糜烂,应注意口腔真菌感染。 3.关节和肌肉:常出现对称性多关节疼痛、肿胀,通常不引起骨质破坏。激素治疗中的SLE患者出现髋关节区域隐痛不适,需除外无菌性股骨头坏死。SLE可出现肌痛和肌无力,少数可有肌酶谱的增高。对于长期服用激素的患者,要除外激素所致的疾病。 4.肾脏损害: 又称狼疮性肾炎(Lupus nephritis, LN),表...