综述：肺结节病诊断治疗新进展 结节病是病因不明的多系统性疾病，主要表现为受累器官非干酪样肉芽肿形成。近年来对于结节病的免疫病理改变的认识得到了极大的提高。但是，致病物尚不明确。最佳的治疗方法和免疫抑制剂治疗疗程仍存在争议。这些很大程度上与该病的多样性，大样本量的随机对照研究的缺乏以及大部分患者不需要治疗的现状有关。 本综述旨在总结肺结节病诊治方面的证据，以及提供该病的诊治新进展。 结节病是多器官受累性疾病，19 十九世纪晚期被英法和挪威的临床医生首先报道。该病常累及呼吸和淋巴系统，但却常表现为眼部和皮肤的损害。结节病的病理学特征为肉芽肿形成（图1）。 图1 清晰且致密的非坏死性肉芽，主要的细胞类型为上皮样组织细胞以及少量淋巴细胞。 这些肉芽肿由被单核细胞、淋巴细胞和成纤维细胞包围的巨噬细胞，组织细胞以及多形核巨细胞组成。在结节病患者的肺泡灌洗液中可发现大量的 Th1 样细胞因子，如 IL-2，TNF-а和 INF-γ 过表达，表明该病中过度的免疫应答，T 淋巴细胞和巨噬细胞的相互作用造成了肉芽肿的形成。 结节病的表现的多样性使得其诊断陷入困境。因此，只有谨慎进行的临床-影像学以及病理学的评估才能明确诊断。结节病的鉴别诊断也是多种多样的，包括结核，淋巴瘤，过敏性肺炎，恶性肿瘤的结节样变，以及其他肉芽肿性疾病，如组织胞浆菌病。约 90%的结节病患者肺部受累,出现呼吸道症状。 本文旨在总结肺结节病诊疗方面的临床数据，侧重于介绍该病的最新的治疗进展。并围绕以下几方面进行讨论： 结节病的诊断方法 治疗指征 糖皮质激素治疗 免疫抑制剂治疗 结节病的肺动脉高压 肺结节病的诊断方法 在临床实践中，只有得到了组织学确诊才能够明确诊断，而组织学确诊则需要采用系统的方法。我们将疑似患者的诊断步骤列出（见图 2）。支气管肺泡灌洗有助于以淋巴细胞增多为主要表现和出现 CD4 淋巴细胞和 CD4/CD8 淋巴细胞比例>1 的患者的诊断。然而，仅采用支气管肺泡灌洗是无法明确诊断的。此外，在面对复杂病例时，多学科会诊对确诊更具价值。 图 2 疑似肺结节病的诊断流程 结节病的胸部 CT表现 与胸片相比，高分辨 CT（HRCT）提高了结节病的诊断的准确率，HRCT发现的肺部异常与肺功能受损有关。HRCT中可见结节病呈现多种影像学表现(见图 3），包括肺门和纵膈结节影，磨玻璃样阴影，沿外周支气管-血管分布的肺纤维化，肺实质结节影和粟粒样改变。这些改变以肺的...
