系统性硬化诊疗指南VIP免费

第 9 章系统性硬化【概述】系统性硬化(systemicsclerosis)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。本病女性多见，发病率大约为男性的 4 倍，儿童相对少见。本病的严重程度和发展情况变化较大，从伴有迅速发展且往往为致命的内脏损害的弥漫性皮肤增厚(弥漫性硬皮病)，到仅有少部分皮肤受累(通常只限于手指和面部)等均可见到。后者进展慢，在内脏典型病变充分显露之前可长达数十年之久，被称为局限性硬皮病或CREST(C，calcinosis;R，raynaud'sphenomenon;E，esophagealdysmotility;S,sclerodactyly;T,telangiectasia)综合征(钙质沉着、雷诺现象、食道功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张)。此外还有重叠综合征(如硬皮病和皮肌炎重叠)以及未分化结缔组织病等。系统性硬化有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。一般以皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化分为多种亚型。本文主要讨论弥漫性硬皮病(diffusescleroderma)。系统性硬化(systemicsclerosis)的分类如下：1. 弥漫性硬皮病(diffusescleroderma)除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。2.局限性硬皮病(limitedscleroderma)皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。3.无皮肤硬化的硬皮病(sinescleroderma)临床无皮肤增厚的表现，但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。4. 重叠综合征(inoverlapsyndrome)上述三种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。5. 未分化结缔组织病(undifferentiatedconnectivetissuedisease)雷诺现象伴系统性硬化的临床和/或血清学特点，但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。【临床表现】1.症状体征(1) 早期症状：系统性硬化最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。约 70%的病例首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1~2 年或与其他症状同时发生。多关节病同样也是突出的早期症状。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等，偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、胃纳减退、体重下降等。(2) 皮肤：几乎所有病例皮肤硬化都从手开始，手指、手背发亮紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部、颈部受累。病人胸上部和肩部有紧绷的感觉，颈前可出现横向厚条纹，仰头时，病人会感到颈部皮肤紧绷...