原发性醛固酮增多症VIP免费

原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症外一科外一科原发性醛固酮增多症简称原醛症，是指肾上腺或异位组织自主或部分自主分泌过多的醛固酮，抑制肾素分泌，产生以高血压、低血钾为特征的综合征。概述肾上腺醛固酮瘤肾上腺醛固酮瘤65%65%～～85%85%((aldosterone-producingadenoma,APAaldosterone-producingadenoma,APA))特发性醛固酮增多症特发性醛固酮增多症15%15%～～40%40%((idopathichyperaldosteronism,IHAidopathichyperaldosteronism,IHA))糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症醛固酮癌醛固酮癌迷走的分泌醛固酮组织迷走的分泌醛固酮组织原发性醛固酮增多症的类型及发生率临床表现临床表现（二）临床表现1、高血压：是原醛症最常见的首发症状，临床表现酷似原发性高血压，有头痛，头晕，乏力，耳鸣。2、低血钾：在高血压病例中伴有自发性低血钾。3、心血管系统表现：心肌肥厚心律失常糖耐量异常等。4、神经肌肉功能障碍1.1.低血钾：多数为持续性低血钾低血钾：多数为持续性低血钾(2(2～～3mmol/L)3mmol/L)2.2.高血钠：一般正常高限或略高于正常高血钠：一般正常高限或略高于正常3.3.碱血症：血碱血症：血pHpH值和值和COCO22CPCP为正常高限或略高于正常为正常高限或略高于正常4.24h4.24h尿钠排泄量尿钠排泄量<<摄入量或接近平衡摄入量或接近平衡5.5.尿液尿液:pH:pH值为中性或偏碱性；少量蛋白质；尿比值为中性或偏碱性；少量蛋白质；尿比重较固定重较固定(1.010(1.010～～1.018)1.018)而减低而减低实验室和其他检查6.6.尿钾：尿钾：正常：当血钾正常：当血钾<3.5mmol/L<3.5mmol/L，尿钾，尿钾<25mmol/24h<25mmol/24h肾性失钾肾性失钾::血钾血钾<3.5mmol/L<3.5mmol/L，尿钾，尿钾>25mmol/24h;>25mmol/24h;7.7.醛固酮测定醛固酮测定((注意受体位、钠摄入量和血钾水平影注意受体位、钠摄入量和血钾水平影响响))正常人（判断结果时注意按照各个实验室的标准）正常人（判断结果时注意按照各个实验室的标准）尿醛固酮排出量：尿醛固酮排出量：6.46.4～～86nmol/24h86nmol/24h卧位血浆醛固酮：卧位血浆醛固酮：5050～～250pmol/L250pmol/L立位血浆醛固酮：立位血浆醛固酮：8080～～970pmol/L970pmol/L醛固酮增多高血压低血钾肢体表现低肾素活性低血管紧张素碱中毒糖耐量减低肾脏表现BB超超::显示直径显示直径>1.3cm>1.3cm腺瘤腺瘤CT:CT:显示直径显示直径>5mm>5mm腺瘤腺瘤放射性碘化胆固醇肾上腺扫描照相放射性碘化胆固醇肾上腺扫描照相肾上腺血管造影肾上腺血管造影::通过造影通过造影可测两侧肾上腺血管内醛固酮可测两侧肾上腺血管内醛固酮含量含量,,对诊断价值较大对诊断价值较大影像学检查CT：左肾上腺圆形低密度肿块（结合临床符合醛固酮瘤）((一一))手术治疗手术治疗1.APA1.APA：手术摘除醛固酮瘤。术前低盐饮食，螺内酯准备：手术摘除醛固酮瘤。术前低盐饮食，螺内酯准备。血钾在。血钾在11周内恢复。大多数的血压可以恢复正常；术周内恢复。大多数的血压可以恢复正常；术后后BPBP轻度升高，降压药可控制；无改善者，可能轻度升高，降压药可控制；无改善者，可能EHEH或或因长期高血压致肾损害以及动脉硬化。术前及后一周，因长期高血压致肾损害以及动脉硬化。术前及后一周，氢化可的松氢化可的松100100～～300mg/d300mg/d，一周后停药，一周后停药治疗((二二))药物治疗药物治疗（（11）特发性增生型及不能手术的恶性肿瘤）特发性增生型及不能手术的恶性肿瘤AmilorideAmiloride或氨苯蝶啶，阻断远曲小管钠通道，促进钠氯排泄或氨苯蝶啶，阻断远曲小管钠通道，促进钠氯排泄用法：用法：50mgtid50mgtid（（22））螺内酯（螺内酯（AntistereneAntisterene））为醛固酮拮抗剂，螺内酯可与肾小管为醛固酮拮抗剂，螺内酯可与肾小管细胞浆以及核内受体结合细胞浆以及核内受体结合用法：用法：120120～～240mg/24h,240mg/24h,血钾于血钾于11～～22周、血压周、血压44～～88周内恢复周内恢复正常正常副作用：阻断睾酮合成副作用：阻断睾酮合成（（33）钙离子阻断剂：调节）钙离子阻断剂：调节AldAld作用最后环节，...