自身免疫性脑炎定义自身免疫性脑炎是自身免疫反应所致的中枢神经系统炎症性疾病，主要包括急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍和行为异常。神经病理学主要表现为淋巴细胞为主的炎症细胞侵润脑组织，并在血管周围形成套袖样结构，类似病毒性脑炎的改变，血以及脑脊液可以检测到特异性相关的抗体，免疫治疗或者肿瘤切除有一定效果。分类•自身免疫性脑炎常见抗体可分为两大类：•作用于神经元细胞内副肿瘤抗原的抗体，包括抗Hu、Ma2、CV2、Antiphiphysin等抗体•作用于神经元细胞表面抗原的抗体，包括作用于电压门控钾离子通道复合物抗原的抗体，作用于离子型谷氨酸受体的抗体（NMDA）以及抗GABAB受体抗体和抗甘氨酸受体抗体等。发病机制抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎是细胞表面抗原抗体相关脑炎，是儿童时期最常见的自身免疫性脑炎。抗NMDA受体脑炎发病机制目前尚未完全明确，既往研究表明，显示肿瘤抗原与神经系统细胞表达抗原有相似性，攻击肿瘤的抗原可以导致中枢神经系统炎症而致病。非肿瘤患者往往有一些前驱期的表现，抗原可能参与了非特异性炎症反应有关。许多研究证实肿瘤组织（主要是卵巢畸胎瘤）在抗NMDAR脑炎的发生中起到了重要的作用，在肿瘤组织中表达有NMDAR，进而产生针对NMDAR的特异性抗体，在血脑屏障通透性增加的情况下，抗体可以进入中枢神经系统并作用于神经元，从而产生一系列症状。临床表现儿童抗NMDA受体脑炎常见于学龄期，男女都可以发病。此疾病患儿表现有一定特征，如发病期有发热、头疼及病毒感染的表现。抗NMDAR脑炎典型的临床表现包括三大症候群：精神症状、抽搐及运动障碍，其中精神症状尤为突出。•疾病常伴有以下症状：（1）抽搐发作：可出现在病程的任何时期，表现为强直-阵挛发作、部分运动性发作或复杂部分性发作，严重者可出现惊厥持续状态。（2）自主神经功能紊乱：高热、心动过速或心率减慢、血压异常、中枢性低通气、多涎、尿失禁、性功能障碍等。疾病分期（1）前驱期：大部分患者有前驱症状，常见一些上呼吸道不适，如头痛、发热、部分会有一些消化道不适，比如呕吐、腹泻。（2）精神症状期：前驱期后逐渐出现精神症状，表现为焦虑、烦躁、害怕、脾气暴躁、易激惹、睡眠障碍等症状，家长常常忽视，出现惊厥、运动障碍、言语减少、进食困难、缄默、怪异行为等后就诊；（3）无反应期：很多意识水平逐渐下降，对刺激反应逐渐变弱，可能出现自闭症状，部分紧张、焦虑状态交替出现；（4）不随意运动期：锥体外系症状最常见，如舔唇、咀嚼样动作、做鬼脸、可导致唇舌咬伤或牙齿脱落的强迫性张口闭口等；其他如手足徐动、肌张力不全等。（5）逐渐恢复期：此期持续时间长，部分患者会遗留后遗症。诊断标准对于抗DMNA受体脑炎目前尚未统一的标准。（1）临床表现急性精神行为异常和癫痫症状出现较早。（2）伴发卵巢畸胎瘤（并非必要条件）。（3）排除其疾病，如病毒性脑炎。（4）脑脊液淋巴细胞增多，或寡克隆区带阳性。（5）对糖皮质激素及免疫抑制剂治疗效果较好。（6）头颅核磁正常或者暂时异常信号。辅助检查•头颅影像学检查抗NMDAR脑炎患者头部MRI表现无特异性，大部分人MRI检查正常，约一半的患者水抑制序列或T2信号增其他影像学检查：CT扫描和超声检查一般用于排除机体内部肿瘤。•脑电图检查•肿瘤标记物筛查•其他病原学排查鉴别诊断：•桥本脑病桥本脑病目前的发病原因不清楚，目前认为桥本脑病属于神经内分泌疾病，既侵犯内分泌系统，也侵犯神经系统，其发生可能与免疫复合物沉积引起脑微血管变化有关。伴有甲状腺自身抗体水平升高，甲状腺功能正常或轻度改变，以女性多见，临床表现为痴呆、癫痫发作、肌阵挛、意识障碍、卒中样发作等。MRI检查也可出现单侧或双侧颞叶内侧异常信号。脑电图显示三相波或周期性尖波，但弥漫性慢波也不少见。脑脊液检查可表现为蛋白定量升高。当桥本脑病与抗NMDAR脑炎相混淆时，甲状腺自身抗体滴度显著升高以及抗NMDAR抗体阳性可资鉴别。鉴别诊断•病毒性脑炎抗NMDAR脑炎有时可以由病毒感染所诱发。大便分自身免疫性脑炎病人住院曾有病毒感染的前驱感染史。疱疹病毒性脑炎患者起病急，常有发热等呼吸道症状。疾...
