第九章-第五节-风湿热VIP专享VIP免费

1/8第五节风湿热风湿热（rheumaticfever）是一种由咽喉部感染 A 组乙型溶血性链球菌后反复发作的急性或慢性风湿性疾病，主要累及关节、心脏、皮肤和皮下组织，偶可累及中枢神经系统、血管、浆膜及肺、肾等内脏。临床表现以关节炎和心脏炎为主，可伴有发热、皮疹、皮下结节、舞蹈病等。本病发作呈自限性，急性发作时通常以关节炎较为明显，急性发作后常遗留轻重不等的心脏损害，尤其以瓣膜病变最为显著，形成慢性风湿性心脏病或风湿性瓣膜病。发病可见于任何年龄，最常见为 5~15 岁的儿童和青少年，3 岁以内的婴幼儿极为少见。一年四季均可发病，以冬春多见；无性别差异。目前风湿热的发病率已明显下降，病情也明显减轻，但在发展中国家，风湿热和风湿性心脏病仍常见和严重。我国各地发病情况不一，风湿热总发病率约为万，其中风湿性心脏病患病率为0.22%，虽低于其他发展中国家，仍明显高于西方发达国家。我国农村和边远地区发病率仍然很高，且近年来风湿热发病率有回升趋势，应值得重视。［病因和发病机理］（一）病因风湿热是 A 组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症。约0.3％-3％因该菌引起的咽峡炎患儿于 1-4 周后发生风湿热。皮肤及其他部位A 组乙型溶血性链球菌感染不会引起风湿热。影响本病发生的因素有：① 链球菌在咽峡部存在时间愈长，发病的机会愈大；②特殊的致风湿热 A溶血性链球菌株，如 M 血清型（甲组 1-48 型）和粘液样菌株；③患儿的遗传学背景，一些人群具有明显的易感性。（二）发病机理1．分子模拟：A 组乙型溶血性链球菌的抗原性很复杂，各种抗原分子结构与机体器官抗原2/8存在同源性，机体的抗链球菌免疫反应可与人体组织产生免疫交叉反应，导致器官损害，是风湿热发病的主要机制。这些交叉抗原包括：1）荚膜由透明质酸组成，与人体关节、滑膜有共同抗原；2）细胞壁外层蛋白质中 M 蛋白和 M 相关蛋白、中层多糖中 N—乙酰葡糖胺和鼠李糖均与人体心肌和心瓣膜有共同抗原；3）细胞膜的脂蛋白与人体心肌肌膜和丘脑下核、尾状核之间有共同抗原。2．自身免疫反应：人体组织与链球菌的分子模拟导致的自身免疫反应包括：1）免疫复合物病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与抗链球菌抗体可形成循环免疫复合物沉积于人体关节滑膜、心肌、心瓣膜，激活补体成分产生炎性病变；2）细胞免疫反应异常：① 周围血淋巴细胞对链球菌抗原的增殖反应增强、患儿 T 淋巴细胞具有对心肌细胞的细胞毒作用；②患者外周血对链...