病例：男，15岁，于半年前无明显诱因出现右侧头痛，并发现右耳后方有一黄豆大小包块，并伴有压痛，在当地医院行包块穿刺考虑淋巴结炎，后行消炎治疗。右耳后方包块逐渐增大，现有鸡蛋大小，为求进一步诊治入院，头部CT平扫示右侧颞枕岩部多发囊性占位。CT右侧颞枕岩部囊性占位，边界清楚，边缘可见钙化灶，内见斑片状稍高密度影，邻近脑组织受推压移位，相邻颅骨骨质变薄吸收，中线稍左偏，右侧侧脑室受压变窄。MRI右侧颞枕岩部囊性占位，呈长T2信号影，内见分隔，边界清楚，内见斑片状等T2信号影，邻近脑组织受推压移位，中线稍左偏，右侧侧脑室受压变窄。MRI右侧颞枕岩部囊性占位，呈长T1信号影，内见分隔，边界清楚，内见斑片状等T1信号影，邻近脑组织受推压移位，中线稍左偏，右侧侧脑室受压变窄。MRI右侧颞枕岩部囊性占位，呈长FLAIR信号影，内见分隔，边界清楚，内见斑片状等低信号影。MRIDWI示占位示病灶内见小点状高信号影，ADC呈低信号影，余未见明显弥散受限区域。MRICE：病灶明显不均匀强化，内见片状无强化区。病理结果大体：灰白灰黄碎组织一堆，总体积9.5cmx8cmx1cm。镜下：于黏液水肿样的背景内见大量的泡沫样、含有脂质的组织细胞、纤维细胞及较多的淋巴细胞，纤维细胞异型性小，细胞呈短梭形，核分裂象罕见；局灶区域可见纤维细胞穿插侵及周围的骨组织；结合镜下形态及免疫组化结果，考虑为黄色肉芽肿，请结合临床资料及影像学检查除外其他纤维组织相关的疾病，或赴上级医院会诊。颅内黄色肉芽肿黄色肉芽肿（xanthogranuloma，JXG）是一种好发于皮肤和黏膜的少见的良性非朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH），发生于颅内者非常罕见。2016年，世界卫生组织（Wo_x0002_rldHealthOrganization，WHO）中枢神经系统肿瘤分类将其分在组织细胞肿瘤大类里。90%的患者只表现为头颈部区域皮肤病变，偶尔也累及多个组织器官，如眼睛、皮下软组织、肝、脾、肺、肾脏、骨骼和中枢神经系统（centralnervoussystem，CNS），单独发生于颅内者更罕见。颅内黄色肉芽肿肿块大体呈淡黄色，质韧，切面灰白、灰黄色，薄层包膜，血供丰富。肿瘤主要由较大的泡沫样组织细胞和少量的梭形组织细胞组成，散见淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性细胞，且Touton多核巨细胞是本病特征。本病细胞的种类、数量和形态因病灶的分期不同而不同，越到晚期，成纤维细胞越多、纤维化越重。病灶间质常有黏液变性，局部血管丰富且伴出血。颅内黄色肉芽肿病灶脑外颅底多见，好发部位依次为鞍区、迈克尔腔、侧脑室、后颅窝及脑实质。边界多清楚，类圆形，大者边缘分叶状。病灶占位效应明显，周围脑实质常有水肿。CT平扫呈等或略高密度，增强扫描病灶明显均匀强化，临近颅骨有增生硬化或受压吸收变薄。MRI扫描T1WI信号均匀，多呈等信号，也可呈稍高、稍低信号，T2WI病灶多呈等、高不均匀信号，也有少部分病灶呈低信号或混杂信号；FLAIR、DWI均呈稍高信号。增强扫描呈均匀一致明显强化，主要是血管丰富及组织间隙较宽。感谢第一PPT
