重症肌无力能治愈吗-重症肌无力的概述及诊断

下载后可任意编辑重症肌无力能治愈吗 重症肌无力的概述及诊断重症肌无力能治愈吗 重症肌无力的概述及诊断 概述 1672 年英国牛津生理学家 ThomasWillis 描述了第 1 例重症肌无力(MG)病人的临床表现，至今 300 余年的历史中，人们对 MG 的认识逐渐深化，其中有 4 个发现很关键：① 20 世纪初详细了解了 MG 的临床表现；② 20 世纪 30 年代将本病的病变部位定位于神经一肌肉接头处；③ 20 世纪 60 年代初提出 MG 的致病本质与自身免疫有关；④ 20 世纪 70 年代初把 α－银环蛇毒素用于本病的讨论后，阐明本病的病变部位在神经－肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体。至今，有关 MG 的讨论尚无新的突破。 MG 在人群中比较少见，发病率在 1/10 万左右，但国外报道最高的发病率达到 20.4/10 万。MG 的患病率约为 50/10 万，按 13 亿人口计算，我国患此病者约有 65 万。 定义 MG 是重点累及神经－肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的，主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性、补体参加的自身免疫性疾病。临床上表现为活动后加重、休息后减轻的、晨轻暮重的骨胳肌无力：眼外肌首先受累患者占 40％，而 85％的患者有眼肌受累。肢体的肌无力以近端为重，严重者可累及呼吸肌。病程上可有加重、缓解趋势；电生理上为低频重复电刺激的波幅递减和微小终板电位降低及单纤维肌电图的 Jitter 增宽；药理学上为胆碱酯酶抑制剂治疗有效，对箭毒类药物过度敏感；免疫学上为血清中乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)增高等；免疫病理学上表现为神经－肌肉接头处突触后膜的皱折减少、变平坦和突触后膜上乙酰胆碱受体的减少。 诊断要点 1下载后可任意编辑 重症肌无力的诊断主要靠肌无力的临床特点、药物试验和电生理检查，必要和有条件时，可作 AChR(乙酰胆碱受体)抗体和肌肉活检检查，同时排除其他肌无力的疾病后可确诊。 临床表现①青壮年多见，有两个年龄高发峰：一峰于 20～30 岁，女性多见；另一峰于 40～50 岁，男性或合并胸腺瘤者多见。②活动后加重、休息后减轻(晨轻暮重)的骨骼肌无力。③常见于眼外肌、表情肌、咀嚼肌、吞咽肌、呼吸肌、颈肌、肢带肌等肌群受累。表现为眼脸下垂、眼球活动障碍、复视、苦笑甚至面具样面容。舌肌受累者，伸舌时可见典型的三道沟。四肢肌群，尤其是近端肌群受累而表现为活动久后抬上肢梳头困难；骑自行车刚开始时能上车，但骑片刻后可因无力、下车困难而跌倒于地，...