下载后可任意编辑自身免疫性与继发性肺泡蛋白沉积症(PAP)HRCT 表现对比讨论Haruguki I , Bruce C et al背景: 依照血清粒-巨噬细胞集落刺激因子( GM-CSF) 自身抗体的有无, 获得性肺泡蛋白沉积症被分为自身免疫性或继发性肺泡蛋白沉积症, 大多数患者都用高分辨率 CT (HRCT)扫描以便为临床医生提供弥散性肺疾病的鉴别诊断。但迄今为止, HRCT 扫描表现并没有为临床医生提供有益的信息鉴别诊断继发性或自身免疫性肺泡蛋白沉积症。本讨论的目的就是体现自身免疫性及继发性肺泡蛋白沉积症的 HRCT 特点。方法: 42 例患者 HRCT 扫描影像被集中收集并以盲法评分( 自身免疫性及继发性肺泡蛋白沉积症患者各 21 例) 。结果: 磨玻璃样影是两型肺泡蛋白沉积症的主要影像学表现。在继发性肺泡蛋白沉积症中, 磨玻璃样影显示为典型的弥漫斑片状影( 占 62%) , 而在自身免疫性肺泡蛋白沉积症中, 其显示为斑片地图状影( 占 71%,P﹤0.005) 。在自身免疫性肺泡蛋白沉积症中, 所谓”铺路石”征和””胸膜凹陷”征”征常见( 均占 71%) ; 而在继发性肺泡蛋白沉积症中少见( 分别占 14%和 33%) 。在继发性肺泡蛋白沉积症组, 磨玻璃样影平均分布在肺野内, 而在自身免疫性肺泡蛋白沉积症中, 其主要分布在下肺野( P﹤0.05) 。结论: 自身免疫性肺泡蛋白沉积症的典型 HRCT 表现为斑片地图状磨玻璃样影, ”铺路石”征和”胸膜凹陷”征及以下肺野为主的特点, 在继发性肺泡蛋白沉积症中, 这些表现少见。缩 写 : GGO: ground-glass opacity 磨 玻 璃 样 影 ; GM-CSF: granulocyte macrophage colony-stimulating factor 粒-巨噬细胞集落刺激因子;HRCT: high–resolution CT 高分辨率 CT; P(A-a)O2:alveolar-arterial oxygen pressure difference 肺泡-动脉氧分压差;PAP: pulmonary alveolar proteinosis;肺泡蛋白沉积症是一种主要侵袭肺部的少见综合症, 以肺泡表面活性脂和蛋白沉着在肺泡和终末气道为特点。在 1999 年, 我们在特异性肺泡蛋白沉积症患者身上发现高水平的粒-巨噬细胞集落刺激因子自身抗体, 这些自身抗体减弱了粒-巨噬细胞集落刺激因下载后可任意编辑子在机体内的生物活性, 而且现在普遍认为其介入了肺泡蛋白沉积症临床表现, 基于粒-巨噬细胞集落刺激因子自身抗体血清学检查对该型肺泡蛋白沉积症的鉴别有很好的敏感性和特异性, 肺自身免疫性泡蛋白沉积症这个术语被提出。继...
