围产期心肌病

围产期心肌病 1、围产期心肌病定义及诊断标准 妊娠期间发生的心力衰竭在 1937 年首次被认识并被归类于心肌病。1971 年 Demakis等将其命名为围产期心肌病。2000年美国国家心肺血液及罕见疾病研究院将该病定义为：妊娠最后 1 个月或产后 5 个月内出现的心力衰竭，超声心动图示左室射血分数（LVEF）<45%和（或）左室缩短分数<30%，妊娠最后 1 个月之前未发现心脏疾病并排除其他可引起心力衰竭的疾病。此后临床上一直沿用此定义作为诊断标准。近期一项对照研究显示，23 例患者于妊娠后 17～36 周出现左室收缩功能减低及心力衰竭，其临床特征、转归及预后均与传统定义的围产期心肌病患者差异无统计学意义，表明 本 病不 仅 出现于妊娠最后 1 个月，还 可发生于妊娠中 晚 期。为此，2010 年欧 洲心脏病学会 心力衰竭工 作组 将本 病重 新 定义为：妊娠晚 期或产后数月内出现的特发性 心肌病，以 左室收缩功能减低并引起心力衰竭为主 要 表现，LVEF<45%伴 或不 伴 左室扩 张 ，需 除外 其他可引起心力衰竭的疾病。 2、流 行 病学 围产期心肌病的流 行 病学资 料 来 自 于一些 小 规 模 、单 中 心的病例研究，其发生率 为（18～333）/10 万 次妊娠，发生率 与人 种 相 关 ，海 地 、非 洲 及非 裔 美国人 中 该病的发生率 较 高 。 3、发 病 机 制 该 病 的 发 病 机 制 目 前 尚 不 明 确 ， 有 几 种 假 说 。 3.1 炎 症 围 产 期 心 肌 病 患 者 行 心 肌 活 检 可 见 心 肌 炎 样的 组 织 学 改 变 ， 其 发 生 率 在 不 同 研 究 中 的 结 果 差 异 较 大 ， 为9%～ 78%。 该 病 患 者 血 清 γ-干 扰 素 ， C－ 反 应 蛋 白 （ CRP） 白介 素 -6（ IL-6） 和 组 织 坏 死 因 子 -α（ TNF-α） 显 著 升 高 。 有 研究 显 示 ， CRP 与 本 病 患 者 的 左 室 舒 张 末 及 收 缩 末 内 径 显 著 正相 关 ， 而 与 LVEF 呈 负 相 关 。 3.2 病 毒 感 染 一 项 小 规 模 临 床 研 究 发 现 ， 在 围 产 期 心肌 病 患 者 的 心 肌 病 检 标 本 中 可 检 出 亲 心 性 病 毒 基 因 线 ，但 病 毒的 检 出 率 在 患 者 组 和 健 康 产 后 妇 女 组 ...