先天性梨状窝瘘••聊城市光明眼科耳鼻喉科•孙学芬•2020-10-07定义梨状窝瘘大多数是一种先天性疾病，这种疾病多表现为颈前部局部肿胀、破溃、流脓反复的不愈合梨状窝瘘通过它的解剖学情况来看，是我们颈部与食道以上的咽部有一个瘘管通道，这是先天性因素形成的，形成空泡无法连通或者肠曲无法闭合，造成长期慢性通道窦道形成，发病原因•梨状窝瘘是胚胎发育过程中鳃裂组织未能完全退化残留而形成，90.3%发生在左侧，可能与哺乳动物发育特点有关。•大多数学者认为梨状窝瘘起源于第三第四鳃囊，因具有以下特点•1、瘘管内有甲状腺及胸腺组织•2、瘘管在喉上神经外支和喉返神经之间走行•3、好发于左侧。临床表现•多发于儿童，男女比例均等，多因口咽及上呼吸道感染而诱发，主要表现为反复发作的颈部感染或化脓性甲状腺炎，发热、咽痛、吞咽困难、绝大多数局部皮温升高，红肿疼痛，出现红斑，压痛明显，偶有声带麻痹和区域性交感神经受损表现。炎症形成脓肿自行破溃或切开后症状缓解，但易复发，初期范围广，再犯局限，可引起咽后脓肿和纵膈感染或脓胸，临床极易误诊。鉴别诊断•鳃裂瘘管：一种先天性疾患，在胚胎发育过程中鳃弓和鳃裂未能正常融合或闭锁不全所致。•第一鳃裂瘘管：耳颈瘘管•第二、三、四鳃裂瘘管：颈侧瘘管，是少•见的先天性畸形鳃裂瘘管开口部位•第一鳃裂瘘管：•外口：下颌角、耳廓后下方或乳突尖下方•内口：外耳道后下壁骨与软骨的交界部•第二鳃裂瘘管：•外口：多位于胸锁乳突肌中1/3的前缘或耳后到胸锁关节颈侧皮肤的任何部位•内口：咽侧壁扁桃体窝的后上方鳃裂瘘管开口部位•第三鳃裂瘘管：•外口：颈下区胸锁乳突肌前缘•内口：梨状窝•第四鳃裂瘘管•外口：多位于胸锁上区•内口：食管入口部鳃囊正常发育•第一对鳃囊：咽鼓管和中耳•第二对鳃囊：扁桃体上窝•第三对鳃囊：背侧演变成甲状旁腺，腹侧•演变成胸腺导管•第四对鳃囊：背侧演变成上甲状旁腺，腹•侧演变成胸腺•第五对鳃囊：演变成鳃体，参与甲状腺的•形成鳃弓正常发育•第三对鳃弓：参与形成颈动脉鞘，颈内动•脉等。•第四对鳃弓：形成喉上神经的内支，左侧•形成主动脉弓，右侧形成锁•骨下动脉诊断•1、反复发作的急性化脓性甲状腺炎，特别是发生在左侧时，应该考虑到本病，•2、彩超及CT检查可显示甲状腺肿大并显现局部或大范围的不均质或低密度区。•3、食管钡透具有诊断价值。•4、内窥镜下找到梨状窝开口，压迫感染的甲状腺，有脓性分泌物自开口部位溢出，也可确诊。•5、如有外口，可自外口插入细的硬膜外导管逆行造影，也可确诊。治疗•1、急性期：抗感染，包括厌氧菌的广谱抗生素。•2、脓肿形成时及时切开引流。•3、感染消退后，行完整的瘘管切除，可根治。•4、正确的支撑技术对完整切除瘘管很重要，•5、发作少的，瘘管细的，可先观察，随访。•炎症消退后可自然愈合。感谢聆听！
