女性患者，46岁，体检发现肾积水病理与临床先天性输尿管狭窄有可能出现于输尿管任何位置，较为常见的发生在肾盂输尿管连接处，然后为输尿管膀胱壁间段狭窄症状，出现在中间段的输尿管狭窄症状比较少。左侧多于右侧，25%为双侧，主要见于小儿男性。临床主要表现为腰、腹部酸胀痛具体病因并未得到明确解释•临床一般认为管腔内出现狭窄症状，较为常见的为输尿管肌层有肥厚症状，纤维组织出现增生，发育不良等现象。•，肾功能在早期可以观察到尿路梗阻性病变，而且可以观察到肾盂肾盏与肾实质，依照盂积水程度及输尿管扩张位置确定梗阻发生部位，狭窄近端位置，输尿管扩张向下有逐渐变窄现象或突发性中断，外型呈现倒梨或鸟嘴形状，内壁具有较高平滑性，管腔呈现较为显著变细症状或完全消失，其内并未出现异常回声，且输尿管并未因外压而变形也无绕行情况，经追踪检查可以确定输尿管梗阻具体位置及病因。超声表现•一肾盂输尿管连接处狭窄：肾窦内无回声区至肾盂连接部，腔隙逐渐变窄或突然中断；•二输尿管腹段或盆段狭窄：近端输尿管和肾盂均有不同程度的扩张和积水，狭窄管部管腔变细或中断；•三输尿管膀胱壁内段狭窄：输尿管腹段或盆段均有不同程度的扩张，通过膀胱无回声区看见狭窄部无梗阻性病变存在，可显示段管腔变细或中断；分型•I型（莲蓬型）•主要见于肾外型肾盂输尿管连接部狭窄，肾盂大部分突出肾外，肾盂积水程度较重，肾盏积水程度较轻，肾实质受压迫程度较轻II型（菊花型）•肾内型肾盂，高位输尿管狭窄•肾盂扩展扩张程度较轻，各肾盏扩张较明显，肾实质受压迫程度较重III型（圆柱型）•低位输尿管狭窄，且狭窄程度较重•肾盂、肾盏和狭窄段以上输尿管均明显扩张，梗阻处突然中断，无其他梗阻性病变IV型（鼠尾型）•主要见于输尿管下端狭窄，狭窄程度较轻•静脉肾盂造影对于先天性输尿管狭窄是一种主要诊断措施，超声可以进行最初筛查肾积水工作，动态增强CT能够显现出肾实质动态增强曲线，由此对肾实质受损程度评估起到间接作用，CT在鉴别肾盂输尿管连接部的病因有独特作用，可排除结石及肿瘤的存在。鉴别•①输尿管肿瘤，发病年龄大，多以无痛性血尿就诊，狭窄部位管壁明显不规则增厚或有软组织肿块存在。•②与先天性巨输尿管的鉴别则输尿管扩张程度与肾积水程度不成比例|。•③结核性输尿管狭窄临床较少见，约87％的输尿管结核继发于肾结核，该病多见于单侧输尿管，且大多数位于输尿管下段，青壮年多见。B超多提示患侧肾积水，近段输尿管扩张，I‘VP检查示肾积水，近段输尿管扩张，输尿管节段性狭窄且管腔边缘不规则破坏，严重者肾不显影，CT检查均示肾积水，病变部位输尿管壁增厚管腔狭窄。•④体外碎石后瘢痕形成，有体外碎石病史，CT见肾积水及输尿管扩张，狭窄段输尿管边缘毛糙，邻近脂肪组织内见多处条索状软组织影。•双侧肾积水鉴别•先天性输尿管狭窄：多见于小儿或青年•输尿管炎性狭窄：中老年人的前列腺增生、慢性膀胱炎、神经源性膀胱或泌尿系统结核引起的膀胱挛缩等
