鼻咽纤维血管瘤鼻咽的解剖鼻咽又称上咽，位于颅底与软腭之间，大小较恒定，前后径约2cm，高约4cm。鼻咽前壁经后鼻孔与鼻腔想通，向下与口咽连续。咽隐窝：咽口上方有一隆起部分称咽鼓管圆枕，其后上方与咽后壁之间的凹陷称为咽隐窝。咽扁桃体：鼻咽顶部和后壁移行相连，呈倾斜的圆拱形，常合称顶后壁，其粘膜下有丰富的淋巴组织，称咽扁桃体，即腺样体，在婴幼儿较发达，6-7岁后开始萎缩。正常鼻咽部CT表现正常鼻咽部MRI表现鼻咽纤维血管瘤一、概述：鼻咽纤维血管瘤（nasopharyngealangiofibroma，NPAF）又称男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤，为鼻咽顶部后鼻孔区最常见的良性肿瘤，好发于10-25岁青年男性。病因：尚不明确，可能与性激素、发育异常、炎症刺激等因素有关。二、临床表现：症状：鼻出血和鼻塞。肿瘤侵入翼腭窝、上颌窦后壁、颞下窝、眼眶和压迫咽鼓管咽口可引起面颊部隆起、耳鸣、耳闭、听力下降、干眼症、眼球外突、运动受限、视力减退和视野受损等症状。内镜检查：瘤体大小不一，呈类圆形、椭圆形或不规则形，表面为粉红色、暗红色，可有扩张的血管。一般不作活检，以免发生严重出血。三、病理：起源：枕骨斜坡底部、蝶骨体及翼突内侧的骨膜，向下突入鼻咽并向前生长，经后鼻孔进入同侧鼻腔。瘤体由胶原纤维及多核成纤维细胞组成网状基质，其间分布大量管壁薄且缺乏弹性的血管，极易引起大出血，较大的肿瘤可以压迫（或破坏）邻近骨质，侵入鼻窦、眼眶、翼腭窝，虽属良性，但具有侵袭性。四、血液供应：肿瘤的血液供应可来源于同侧和对侧颈外动脉和(或)颈内动脉系统，如颈内动脉、颌内动脉、面动脉、咽升动脉等，但颌内动脉常为其主要供血血管；有颅内扩展的肿瘤，血供主要来自颈内动脉系统。、上颌动脉咽升动脉颈外动脉（1）直接扩展蝶窦、筛窦、鼻腔及口腔。（2）经蝶腭孔、咽鼓管咽口翼腭窝（3）经翼腭窝眶下裂颞下窝（4）经眶下裂眼眶（5）Mokhtar等认为颅内侵犯径路：1）颞下窝侵蚀颅中窝底骨质2）翼腭窝入眶上下裂3）蝶窦经上壁入海绵窦和（或）垂体窝4）筛骨水平入颅中窝或经破裂孔扩展至翼板之后（较少见）五、肿瘤扩张方向与范围六、分期：Onerci等提出的分期系统（2006）分期描述Ⅰ期位于鼻腔或鼻咽部，筛窦和蝶窦及最小限度扩展到翼腭窝Ⅱ期侵入上颌窦或前颅窝，占满翼腭窝上颌窦后外侧边界以内的颞下窝Ⅲ期肿瘤扩展到翼突根部或蝶骨大翼的网状骨，上颌窦后外侧边界以外的颞下窝，翼板的后方，眼眶和海绵窦Ⅳ期肿瘤扩展到颅内动脉与垂体腺间，颅中窝、颈内动脉侧面及广泛颅内扩展Sessions分期(1981年)：Ⅰa期，肿瘤局限于鼻腔和(或)鼻咽部；Ⅰb期，肿瘤扩展范围超过1个鼻窦；Ⅱa期，翼腭窝轻度受累；Ⅱb期，肿瘤充满翼腭窝或伴有眶壁破坏；ⅡC期，颞下窝或伴有面颊部受累；Ⅲ期，扩展到颅内。Fisch分期(1983年)：Ⅰ期，肿瘤位于鼻腔和(或)鼻咽部，骨质破坏极少；Ⅱ期，肿瘤侵犯到翼腭窝、筛窦、蝶窦；Ⅲa期，肿瘤侵犯颞下窝和眼眶，并有骨破坏，无颅内侵犯；Ⅲb期，肿瘤侵犯颞下窝和眼眶，并有骨破坏，有颅内侵犯；Ⅳa期，肿瘤侵犯硬膜内，未侵犯海绵窦、垂体窝及视交叉；Ⅳb期，肿瘤侵犯硬膜内，并侵犯海绵窦、垂体窝及视交叉。Chandler分期(1984年)：Ⅰ期，肿瘤局限于鼻咽部；Ⅱb期，肿瘤扩展到鼻腔或蝶窦；Ⅲ期，肿瘤扩展到窦腔、筛窦、翼腭窝、颞下窝、眼眶或面颊部；Ⅳ期，肿瘤扩展到颅内。Andrews分期(1989年)：Ⅰ期，肿瘤局限于鼻腔和(或)鼻咽部，不伴有骨破坏；Ⅱ期，肿瘤侵犯翼腭窝、上颌窦、筛窦和蝶窦，伴有骨破坏；Ⅲ期，肿瘤侵犯颞下窝、眶周和鼻窦外侧面区域；Ⅳ期，肿瘤广泛侵犯鼻窦、视交叉区域和垂体窝。Radowski分期(1996年)：Ⅰa期，肿瘤局限在鼻咽及鼻腔；Ⅰb期，累及1个或1个以上鼻窦；Ⅱa期，肿瘤累及翼腭窝；Ⅱb期，翼腭窝完全被肿瘤占据，伴或不伴眼眶骨壁破坏；IIC期，肿瘤累及颞下窝，翼板破坏；Ⅲa期，肿瘤侵犯颅底，未侵入颅内；Ⅲb期，肿瘤侵入颅内，伴或不伴海绵窦受累。翼腭窝：位于颞下窝前内侧，上颌骨（或者说是上颌窦后壁）与翼突之间，为一狭窄的骨性间隙。其由上颌骨体、蝶骨翼突和腭骨围成，尖向下的三...
