癲癇（epilepsy）一、概述●癲癇由已知、未知病因所引起，腦部神經元高度同步化，異常放電所致。●反復發作、短暫、刻板的中樞神經系統功能失常為特徵的綜合征。●發作表現為感覺、運動、意識、精神自主神經功能障礙或兼而有之。●每次為癇樣發作，多次發作引起的慢性神系統病症稱為癲癇。二、病因（一）症狀性癲癇的病因1、皮質發育不良腦發育時期異常結構和細胞學異常。無腦回、腦裂，多腦回，巨腦回等。2、腫瘤癲癇患者4%腦瘤所致。腦瘤患者癲癇發生率為35%。如腦膠質細胞瘤、腦膜瘤。3、腦外傷癲癇發生率2%~5%。4、腦血管病20%左右有癲癇發作。老年人多為卒中後癲癇，青年人為血管畸形所致。5、中樞神經系統感染腦膜炎、腦炎。6、寄生蟲、腦囊蟲、腦肺吸蟲。7、遺傳代謝病有2/3患者有癲癇發作。8、藥物青黴素、喹諾酮類、胰島素、利多卡因、吩噻嗪類、茶鹼、可卡因、苯丙胺、東莨菪堿等。9、其他紅斑狼瘡、甲狀旁腺功能低下、低血糖等。10、小結①嬰幼兒：產傷、出血、代謝、遺傳因素。②兒童、青少年：炎症、寄生蟲、頭外傷、皮質發育障礙。③成人：腫瘤、血管畸形、系統病、代謝內分泌障礙。④老年人：腦血管病、糖尿病、腦萎縮等。（二）特發性癲癇也稱為隱源性癲癇，病因不清，基因突變，先天因素所致，有明顯遺傳傾向。三、發病機制（一）神經元異常放電神經元異常放電是癲癇的病變基礎，與基因表達異常有關。（二）腦電圖癇性放電與臨床發作1、癲癇放電神經元放電進入神經網路→興奮、抑制神經元作用→電流增大、縮小→電流達到一定程度腦電出現癇性放電。2、癇性發作電流增加衝破腦內抑制功能或腦內抑制功能減弱→電阻徑路傳播→癇性發作。3、癇性發作相關因素興奮性谷氨酸→腦內興奮功能增強；GABA→腦內抑制功能減弱。（三）不同類型癲癇發作可能機制1、局灶發作：異常電流局限某一腦區。2、全面性癲癇：癇性放電波及雙側腦部。3、複雜部分發作：放電在邊緣系統擴散。4、失神發作：放電到丘腦神經元被抑制。四、分類分類複雜，不同方法分別對癲癇發作類型和癲癇綜合征分類。（一）癲癇發作的國際分類根據臨床和腦電圖特徵進行分類1、1981年國際癲癇聯盟的發作分類。2、2001年國際癲癇聯盟癲癇發作分類。（二）癲癇綜合征分類根據病因、發病機制、演變過程、療效等綜合分類。1、1989年國際癲癇聯盟癲癇發作及癲癇綜合征分類。2、2001年國際癲癇聯盟癲癇綜合征分類。五、癲癇臨床表現●是常見病，發病率0.5%，中國現患600~700萬。●共性：發作性、短暫性、重複性、刻板性。●個性：不同類型各有特徵。（一）全身發作腦電顯示起源雙側腦部，有意識喪失。※1、全身強直—陣攣發作意識喪失，全身強直—陣攣為特徵。（1）強直期全身骨骼肌強直收縮。眼球上翻或凝視；口強張、閉合、舌咬傷；尖叫、呼吸停止；頸和軀幹屈曲→反張→上肢內收前旋、下肢屈曲強直。持續10~20s。（2）陣攣期強直轉為陣攣→短暫間歇→陣攣→發作停止。伴呼吸停止、血壓↑、瞳孔散大、唾液分泌物增多。（3）發作後期有短暫陣攣、牙關緊閉、大小便失禁。呼吸、瞳孔、血壓、心率恢復。肌張力鬆馳、意識恢復（5~15min）。醒後嗜睡、可有意識模糊，自傷他傷。2、強直性發作全身骨骼肌強直收縮。3、陣攣發作肢體陣攣。4、失神發作突然發生和終止的意識喪失。（1）典型失神發作突然活動停止、發呆、呼之不應、持物落下。發作後清醒，但不能回憶。持續數秒鐘。（2）不典型失神發作發生終止緩慢，常伴肌張力低下。5、肌陣攣發作快速、短暫、觸電樣肌肉收縮，波及全身或某個肌群。6、失張力發作突然肌張力喪失、跌倒，頭或肢體下垂。（二）部分發作1、單純部分發作意識存在，發作後能復述發作情況。（1）局灶性運動發作※①局部不自主抽動眼瞼、面、口角、手、肢體、足趾抽動。重者有短暫肢體癱瘓稱之Todd麻痹，局部抽搐持續數小時為持續性部分癲癇。②賈克森（Jackson）發作抽搐局部開始沿皮層功能區移動逐漸發展。③旋轉性發作突然眼偏向一側、頭轉動、全身扭轉、繼發全身發作；可跌倒。④姿勢性發作上肢外展、肘屈、頭轉向同側、眼注視對側。⑤語言性發作不自主重複單音、單詞或語言抑制。（2）感覺性發作...
