24/10/23腹膜后纤维化24/10/23概述•腹膜后纤维化（RPF）是一种少见的，原因不明的以腹膜后纤维化为特点的非特异性化脓性炎症(胶原性的腹膜后血管炎症)•1.特发性，可能与自身免疫反应或过敏性疾病有关。•2.继发性，腹主动脉瘤等因素有关,较多见。可能与恶性肿瘤，外伤和手术，药物，炎症，放射线治疗。24/10/23•法国泌尿科医生Albarran于1905年首先发现输尿管梗阻可继发于腹膜后的纤维化改变；1948年Ormond经过对两个病例的详细描述确立其为一种独立的疾病；该病先前曾被称为慢性织脉周炎、输尿管周围炎、硬化型腹膜后肉芽肿；输尿管梗阻是腹膜后纤维化最常见的合并症，排泄性尿路造影或逆行肾盂造影可用于检查梗阻的位置及梗阻的程度24/10/23病理表现•病理表现为灰白色的纤维斑块，境界不清，包绕侵犯周围脏器，其中包括对输尿管及下腔静脉的侵犯；•显微镜下证实存在成纤维细胞伴有大量炎性细胞浸润，主要有淋巴细胞、巨噬细胞、血管内皮细胞，其中很多是人类白细胞DR抗原（HLA-DR）组织学上表现为不同程度的炎性反应，由不同成熟度的纤维化组织构成，早期主要为多灶性脂肪变性坏死，淋巴细胞，单核细胞，嗜酸性粒细胞和异物巨噬细胞浸润。中期炎性细胞减少，有较多的成纤维细胞出现，毛细血管增生和胶原纤维形成，由于增生的毛细血管内皮连接不紧密，大量液体，蛋白质及红细胞可进入血管外间隙。后期炎性细胞，新生血管，成纤维细胞消失，肉芽肿形成并机化，形成大量致密纤维硬化组织，水含量减少。斑块由外侧向中线逐渐成熟。•24/10/23•特发性通常发生于肾门水平至髂动脉分叉的腹主动脉周围，常伴有明显的主动脉粥样硬化。病变累及输尿管可致其狭窄，进而引起肾盂，输尿管积水为本病的特征，严重者可伸延者腹腔内的组织和器官。24/10/23流行病学•RPF的发病率约二十万分之一，大多发生于40—60岁的中老年人，男女发病率之比约2-3：1；无种族差异；约70%为特发性的，约30%为继发性的，与炎症、腹膜后恶性肿瘤及药物等有关，罕见的儿童及家族性发病的报告也曾被报道过。24/10/23•多数学者认为RPF是一种免疫系统疾病，与多种免疫介导结缔组织疾病有关，因此建议使用免疫抑制剂治疗。•假设RPF是晚期的动脉粥样硬化的过度炎性反应，那么过敏原有可能是产生于动脉粥样硬化的蜡样质的一种成分。24/10/23临床表现•症状多趋向于隐匿性，患者可有非特异性的腰骶部鈍痛，下腹痛，全身疲乏不适，厌食，恶心，呕吐和体重下降等，重者甚至无尿。下腔静脉受累狭窄至一定程度可出现下肢及阴囊水肿或下肢深静脉血栓性静脉炎，腹主动脉，髂总动脉狭窄出现症状较晚，可有间歇性跛行及下肢肢端坏疽，肾动脉，肠系膜动脉狭窄时，可出现肾性高血压及肠道缺血症状。24/10/23•本病最易受压的器官是输尿管引起尿路梗阻，最常见的症状是肾功能不全或肾绞痛。临近大血管如腹主动脉，下腔静脉，髂血管受累可有相应症状。24/10/23影像学表现•传统的X线检查技术•该方法对RPF的鉴别诊断具有有限的诊断价值，腹部的X线软组织分辨率低，但在后期X线片上也可以显示中央区软组织团块影及腰大肌的轮廓；该方法可以显示RPF合并症的一些间接征象，例如肠梗阻；胸片上可以显示非心源性的继发于肾功能不全的肺水肿（肺气肿、胸腔积液、非心源性的肺上叶静脉分流）；继发于免疫系统疾病（如系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎）的肺纤维化提示可能存在腹膜后纤维化；纵膈增宽提示可能存在纵膈纤维化。24/10/23静脉肾盂造影（IVP）•该检查方法早于断面成像方法，先前评估腹膜后纤维化首选IVP；当出现一侧（20%）或双侧（68%）的肾盂积水或邻近输尿管扩张，造影剂排泄延迟，双侧中段(相当L4-5水平)输尿管向内扭曲、向中线移位、向下逐渐变细狭窄，可符合腹膜后纤维化的表现；然而，该病的IVP表现缺乏特异性，输尿管向内侧偏移被认为是腹膜后纤维化在IVP上的典型的间接征象，但是此现象也可出现于20%的健康人群；此外，肾盂积水、输尿管扩张的程度取决于腹膜后纤维化的发展阶段及其严重程度，当然，在该疾病的发展过程中并不一定出现肾盂积水、输尿管扩张；透视下输尿管的蠕动感消失，僵硬感明显，尽管输尿管有显著...
