急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Guillain-Barresyndrome,GBSGuillain-Barresyndrome,GBS定义：定义：GBSGBS是以周围神经和神经根的脱髓鞘，是以周围神经和神经根的脱髓鞘，及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫疾病。反应为病理特点的自身免疫疾病。流行病学流行病学发病率发病率季节性季节性性别性别年龄年龄0.6~1.9/10万人。1985年全国21省农村流行病调查——16.2/10万人。0.6~1.9/10万人。1985年全国21省农村流行病调查——16.2/10万人。四季均可发病，夏秋（冬）两季居多；河南、河北交界地带的农村。四季均可发病，夏秋（冬）两季居多；河南、河北交界地带的农村。男性略高于女性。男性略高于女性。各年龄组均可发病，但有“双峰现象”——4~6岁的儿童及青年。各年龄组均可发病，但有“双峰现象”——4~6岁的儿童及青年。病因及发病机制病因及发病机制病毒感染病毒感染自身免疫反应自身免疫反应非特异性病毒感染或疫苗接种。空肠弯曲菌（CJ）（30%）；以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感染率达85%；CJ主要与AMAN（急性运动轴索神经病有关。）非特异性病毒感染或疫苗接种。空肠弯曲菌（CJ）（30%）；以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感染率达85%；CJ主要与AMAN（急性运动轴索神经病有关。）分子模拟机制P2蛋白——诱发实验性自身免疫性神经炎（EAN）P1蛋白——EAN和实验性自身免疫性脑脊髓炎（EAE）致使神经血管屏障破坏，施万细胞和髓鞘被攻击而损伤，最终造成髓鞘崩解。分子模拟机制P2蛋白——诱发实验性自身免疫性神经炎（EAN）P1蛋白——EAN和实验性自身免疫性脑脊髓炎（EAE）致使神经血管屏障破坏，施万细胞和髓鞘被攻击而损伤，最终造成髓鞘崩解。病理病理部位部位神经组织学特征神经组织学特征肌肉改变肌肉改变运动及感觉神经根、后根神经节、周围神经、颅神经。以神经根、神经干和神经丛的改变最明显。运动及感觉神经根、后根神经节、周围神经、颅神经。以神经根、神经干和神经丛的改变最明显。局限的节段性髓鞘脱失，伴有小血管（主要是小静脉）周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。局限的节段性髓鞘脱失，伴有小血管（主要是小静脉）周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。呈失神经性萎缩。呈失神经性萎缩。临床表现临床表现前驱症状运动障碍感觉障碍颅神经症状自主神经症状病程及预后病程及预后前驱症状前驱症状>50%>50%的的GBSGBS患者病前数日患者病前数日~~数周数周有感染史：上呼吸道、消化道症状；有感染史：上呼吸道、消化道症状；其它：带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、其它：带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、病毒性肝炎等，少数还有疫苗接种史。病毒性肝炎等，少数还有疫苗接种史。运动障碍运动障碍急性或亚急性起病急性或亚急性起病双侧对称的四肢迟缓性瘫痪双侧对称的四肢迟缓性瘫痪由肢体远端向近段发作，往往由下向上发展，下肢重于由肢体远端向近段发作，往往由下向上发展，下肢重于上肢，上升性麻痹上肢，上升性麻痹多数病例肢体近端无力更明显多数病例肢体近端无力更明显肢体远端出现肌萎缩肢体远端出现肌萎缩可出现呼吸肌麻痹而危及生命可出现呼吸肌麻痹而危及生命感觉障碍感觉障碍主观感觉障碍明显主观感觉障碍明显客观检查浅感觉障碍不明显，或有“末梢型”客观检查浅感觉障碍不明显，或有“末梢型”感觉减退及肌肉压痛感觉减退及肌肉压痛肢体远端麻木感、灼烧感、刺痛。肢体远端麻木感、灼烧感、刺痛。颅神经症状颅神经症状>50%>50%的患者有颅神经症状，多为双侧麻痹的患者有颅神经症状，多为双侧麻痹成人——双侧面瘫最多见成人——双侧面瘫最多见儿童——常见后组颅神经麻痹（Ⅸ、Ⅹ）儿童——常见后组颅神经麻痹（Ⅸ、Ⅹ）其它颅神经——舌、咽、迷走神经损害，导致其它颅神经——舌、咽、迷走神经损害，导致延髓麻痹延髓麻痹自主神经功能障碍自主神经功能障碍皮肤红肿、发凉，出汗异常及营养障碍皮肤红肿、发凉，出汗异常及营养障碍少数出现括约肌功能...
