间质性肺疾病精品PPT现代呼吸系统疾病四大疾病谱感染性疾病(包括结核)、支气管-肺肿瘤性疾病、气流阻塞性疾病(包括COPD和哮喘)和肺间质性疾病(ILD)。前三者的临床诊断已基本解决，而ILD在诊断与治疗方面尚存在问题，该类疾病有很强的致纤维化倾向，贻误早期诊断，常可致不可逆后果。精品PPT概述病理：弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化改变渐进性劳力性气促、活动性呼吸困难X线胸片示弥漫阴影限制性通气障碍、弥散功能降低、低氧血症不同类疾病群构成临床-病理实体总称精品PPT概念肺组织是由肺实质与肺间质组成。肺实质——肺部具有交换功能的含气间隙及结构，包括各级支气管及肺泡管、肺泡囊、肺泡与肺泡壁。肺间质——肺泡上皮与血管内皮之间及终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。ILD的病变已非解剖学的肺间质，还包括肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质。部位不仅限于肺泡壁，也可波及细支气管。精品PPT发病机制损伤肺泡炎肺纤维化修复精品PPT按病因分类：病因已明病因未明吸入无机粉尘特发性间质性肺炎IIP吸入有机粉尘胶原血管病放射线结节病微生物感染组织细胞增多病X药物wegener肉芽肿瘘性淋巴管炎肺泡蛋白沉积症肺水肿特发性肺含铁血黄素积症精品PPT影像-病理-临床诊断特发性肺纤维化/隐源性纤维性肺泡炎UIP/IPF急性间质性肺炎AIP脱屑性间质性肺炎DIP呼吸性细支气管炎间质性肺疾病RBILD非特异性间质性肺炎NSIP淋巴性间质性肺炎LIP隐源性机化性肺炎BOOP/COP2002年ERS/ATS新分类IIP：组织学类型寻常型间质性肺炎弥漫性肺泡损伤脱屑性间质性肺炎呼吸性细支气管炎非特异性间质性肺炎淋巴性间质性肺炎机化性肺炎精品PPT2000年ATS和ERS认为IPF（欧洲称隐源性纤维性肺泡炎cryptogenicfibrosingalveolitis,CFA)仅指原因不明的病理学形态为寻常型间质性肺炎（UIP），即IPF或CFA病理形态等同于UIP。精品PPT诊断肺部影像学：结节状，网状，线（网）状弥漫磨砂玻璃，囊性改变，蜂窝肺HRCT——早期改变易发现蜂窝肺典型肺功能：限制性，DLCO，低氧血症，低碳酸血症支气管肺泡灌洗：细胞比例，病原菌，肿瘤细胞具有排除性意义精品PPT肺泡灌洗液细胞计数：非吸烟健康者细胞总数：5~10×106个/ml，巨噬细胞85~90%，淋巴细胞10~15%，中性及嗜酸性占1%以下精品PPT分类：中性粒细胞型：中性粒细胞，巨噬细胞稍——IPF、家族性肺纤维化，胶原血管病伴肺间质病变、石棉肺、组织细胞增多症X淋巴细胞型：淋巴细胞，巨噬细胞稍——肺结节病，过敏性肺炎，铍中毒，肺泡蛋白沉积症，药物性肺病精品PPT肺活检TBLB（经支气管肺活检）—创伤小、费用低，临床应用较多，但因取得的肺组织很小，有时难以确诊。SLB（外科肺活检）——包括胸腔镜或开胸肺活检，科取得较大的肺组织，有利于进行病理学诊断。精品PPT特发性纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF）精品PPT概述特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosisIPF）原因不明精确的发病率不详，1990年~1994年报道发病率约为3~6/100,000，但近年发病有增多趋势本病多为散发，见于中、老年人发病率随年龄增加，75岁以上可增加至75/100,000。男性多于女性。本病预后不良，五年存活率低于50%精品PPT发病机理慢性炎症是IPF的主要病理基础其发病过程包括肺泡炎、肺实质和肺间质不断损伤与修复，最后形成纤维化涉及多种细胞、细胞因子及炎症介质精品PPTIPF的组织病理类型是UIP，UIP的病理诊断标准为：①明显纤维化或结构变形，伴或不伴蜂窝肺，胸膜下、间质分布；②斑片肺实质纤维化；③成纤维细胞灶IPF病变呈斑片状分布，主要累及胸膜下外周的肺泡或小叶。病变呈现时相不一，表现纤维化、蜂窝状改变，间质性炎症和正常肺组织并存病理改变精品PPTUIP型组织病理学分级诊断标准第一级（典型UIP)(满足以下4条)第二级(可能UIP)(满足以下3条)第三级(疑似UIP)(满足以下3条)第四级(非UIP)(满足以下任1条)1.存在显著的纤维化和结构扭曲变形，伴或不伴主要分布于胸膜下蜂窝样改变2.肺实质呈现斑片状纤维化；3.出现成纤维母细胞灶；4.无任何一条非UIP诊断特征。1.存在显著的纤维化和结构扭曲变形，伴或不...
