罕少见肺部疾病的影像学诊断 1、肺韦格氏肉芽肿 胸部X 线平片表现：两肺多发或单发结节或肿块，边界多清楚，结节内可形成空洞，多为厚壁，内壁可不规则毛糙，经治疗后空洞可变薄或完全消失。部分肿块中心可见液平面，部分病人可伴肺梗塞、水肿或因合并细菌性肺炎而形成肺内斑片状阴影。 CT 与HRCT：①多发结节或肿块，大小 0.3-9cm 不等，边界清楚，多位于肺外围。②滋养血管征：即血管影直接进入结节而形成。③结节周边有长毛剌状阴影，为结节邻近肺组织内坏死性血管炎及血管周围纤维化所致。④结节内空洞，洞壁厚薄不等，内壁多不规则。⑤结节内可出现充气支气管征。⑥胸膜下楔形或锥状高密度影，尖端指向肺门，为肺梗死阴影。⑦当累及气管时，可出现气管壁增厚，腔内息肉状或乳状状软组织结节影。⑧部分肺门出现斑片状密度增高影，短期内可消散，此改变可能与肺水肿、肺出血有关。⑨胸膜增厚、胸腔积液。上述改变用激素治疗后可缓解。 MRI 检查可清楚显示两肺结节与空洞，前者在 SE 序列 T1WI 和T2WI 图像上呈与肌肉等信号，而洞腔为无信号。 2、干燥综合征 影像学表现：多呈UIP 的典型表现，少数呈LIP 表现，即显示广泛囊状与结节状影，囊状影多发且钙化。其它改变可有支气管扩张、肺动脉高压、胸水等，无特异性。 3、结节病 胸部X 线平片表现：结节病影像学表现可分为三期，Ⅰ期仅表现两侧肺门和纵隔淋巴结肿大。Ⅱ期同时伴有肺实质异常，胸片上出现肺部网结影。Ⅲ期出现广泛肺间质纤维化。表现为两肺广泛网状影，晚期出现蜂窝肺。 CT 与HRCT 表现：①磨玻璃影：见于 HRCT 检查时，多见于Ⅱ期结节病患者，即见于有肺部浸润者，表明具有活动性肺泡炎的可能，也有认为是 HRCT 分辨力限度以下的广泛分布的间质肉芽肿的结果。②结节：多位于两肺周边部分尤上叶多见或弥漫分布，以结节位于血管支气管束旁，小叶间隔内，小叶核心内及叶间胸膜面为特征，从而形成支气管血管束、胸膜面、叶间胸膜不规则界面征与串珠状小叶间隔，结节直径 2m m -10m m ，大部分结节边缘不规则或呈不规则形，肉芽肿结节可融合成大块致密影，内可见支气管充气征，其内偶见空洞。③肺纤维化表现，HRCT 上可见小叶间隔增厚与不规则线状影，肺小叶变形，肺容积缩小，牵引性支气管扩张及蜂窝形成。④肺门或/和纵隔淋巴结肿大，其中纵隔淋巴结肿大主要为右下气管旁区、右气管支气管区、主一肺动脉区及隆突下区多见 4、癌性淋巴管炎 指肿瘤...
