慢性粒细胞白血病

慢性粒细胞白血病病因病理病机慢性粒细胞白血病（CML）是发生于造血干细胞水平上的克隆性疾病。细胞呈恶性增生，以细胞成熟障碍为特征，临床为一慢性过程，大量白血病细胞浸润引起脾脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。临床表现患者发病年龄以 30－40 岁居多，儿童少见，其主要表现如下：一、起病缓慢早期可无任何症状，常因脾大或其他原因检查血象时偶被发现。一般患者很难明确起病时间。二、早期可出现的自觉症状以乏力、低热、多汗盗汗、体重减轻等新陈代谢亢进为主要表现。三、脾肿大为慢性粒细胞白血病的显著特征，有时可达脐下，甚至抵达盆腔，质坚实，无压痛，如有脾梗塞或脾周围炎，可发生剧烈疼痛，呼吸时加重，可出现摩擦感、摩擦音。因巨脾存在而引起腹胀、腹部下坠感。肝脏可轻度肿大。四、其他少见之表现①骨质破坏：发生率 29％，X 线改变主要为溶骨性损害，也有类似多发性骨髓瘤的穿凿样改变。②中枢神经系统受累；尸检脑膜白血病发生率 20－50％，但在慢性期临床确诊却很少，急变期发生率为 3.5-6.9%。③门脉高压症：认为是肝窦浸润后造成的门脉血流阻力增加引起的，可有食道静脉曲张、呕吐、黄疸、腹水等表现。④白细胞淤滞：白细胞>50×109 常常发生血管内淤积，＞200×109/L者几乎均可出现。可有阴茎持续性勃起、中枢神经系统出血、呼吸窘迫综合征之表现。⑤骨髓纤维化：是CML 急性变的信号，是预后不良的指征。有广泛骨髓纤维化的 CML 病人，对化疗药物耐受性差，常可导致严重骨髓抑制。⑥嗜硷粒细胞增多和高组织胺血症；可表现有气喘、荨麻疹、皮肤搔痒、神经性水肿、腹泻、胃酸分泌增高实验室检查一、血象①白细胞总数显著增高，常在 50×109／L 以上。半数患者在 100－400×109／L，少数可达 1000×109／L, 极少数＜50×109／L。血片中的中性晚幼粒、中性中幼粒及杆状核占大多数。原粒及早幼粒常＜ 10％。嗜硷粒细胞比例增高，中性粒细胞硷性磷酸常常减低或阴性。②血小板常增多，可高达 1000×1012／L。③红细胞及血红蛋白正常或增高，也可轻度减低。网织红细胞多有增高。血片中成熟红细胞大小不均，可见有核红细胞、异形红细胞，嗜多染及点彩红细胞，但无泪滴状红细胞。二、骨髓象骨髓细胞增生明显活跃或极度活跃，粒红比例高达 10－50∶1，分类计数与血象相近似。晚期作骨髓活检可有纤维组织增多。三、染色体检查约 90％以上 CML 患者有一种异常染色体，即第 22 号染色体的一条长臂缺失，缺失部...