中国重症肌无力诊断和治疗专家共识（讨论稿） 西安第四军医大学唐都医院神经内科 李柱一 定义：重症肌无力是指乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。导致重症肌无力（myasthenia gravis，MG）的病因包括自身免疫、被动免疫（暂时性新生儿重症肌无力）、遗传性（先天性肌无力综合征）及药源性（D-青霉胺等）因素。平均发病率约为 7.40/百万人/年（女性 7.14，男性 7.66），患病率约为 1/5,000。重症肌无力在各个年龄阶段均可发病，发病率呈现双峰现象，在 40 岁之前，女性发病高于男性（男:女为 3:7），在 40-50 岁之间男女发病率相当，在 50 岁之后，男性发病率略高于女性（男:女为 3:2）。 一、临床表现和分类 1．临床表现 某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状，通常眼外肌受累最常见，晨轻暮重，持续活动后加重、休息后可缓解。 眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是 MG 最为常见的首发症状（见于50%以上的 MG 患者），还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等，瞳孔大小正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或面具样面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈部肌肉受累以屈肌为著。肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。呼吸肌无力可致呼吸困难、发绀等。 2．临床分类：改良Osserman 分型 Ⅰ型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，无其他肌群受累和电生理检查的证据。 Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。 ⅡA 型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理。 ⅡB 型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和构音困难，自理生活困难。 Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月内累及咽喉肌，半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。 Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展，两年内逐渐由Ⅰ、ⅡA、ⅡB 型累及呼吸肌。 Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩。 二、辅助检查 1．药理实验：甲基硫酸新斯的明试验时，成人皮下注射 1-1.5mg，可同时皮下注射阿托品0.5mg 以消除其 M 胆碱样副作用；儿童可按 0.02-0.03mg/kg，最大用药剂量不超过 1mg。注射前可参照重症肌无...
