急 性 淋 巴 细 胞 白 血 病 急 淋 定 义 急 性 淋 巴 细 胞 白 血 病 （ ALL） 是 一 种 起 源 于 淋 巴 细 胞 的 B 系 或 T 系 细 胞 在 骨 髓 内 异 常 增生 的 恶 性 肿 瘤 性 疾 病 。 异 常 增 生 的 原 始 细 胞 可 在 骨 髓 聚 集 并 抑 制 正 常 造 血 功 能 ， 同 时 也 可 侵 及 骨 髓 外 的 组 织 ，如 脑 膜 、淋 巴 结、性 腺、肝等 目前依据 ALL 不同 的 生 物学特性 制 定 相应的 治疗方案已取得较好疗效， 大约 80%的 儿童和 30%的 成人能 够获得长期无病 生 存， 并 且有治愈的 可 能 。 急 淋 病 因 病 因及 发病 机制 尚未完全清楚 1.遗传及 家族因素 大约 5%ALL 与遗传因素相关。 特别是 一 些有遗传倾向综合征的 患者白 血 病 发病 率增高。 2.环境 影 响 电 离 辐 射 作 为 人类 白 血 病 诱 因之 一 已被 肯 定 ， 化 学物质 如 苯 及 苯 同 类 物、烷 化 剂 被 认为 与人类 白 血 病 密 切 相关。 3.基 因改 变 所 有 ALL 细 胞 都 有获得性 基 因改 变 ， 包 括 染 色 体 数 目和结构 易 位 、倒 位 、缺 失 、点突 变 及 重 复 等变 化 。 急 淋 临 床 表 现 常 见 症 状 贫 血 ， 发 热 与感染， 出血 ， 器官组织浸润表现 1.贫 血 80%以 上 患 者 发 病 时 贫 血 ， 表 现 乏 力 、疲劳、心悸、头晕等， 表 现 的程度主要与贫 血的严重程度和下降的速度相关。 2.发 热与感染 ALL发 病 时 多有发 热， 原因①白血 病 细胞释放细胞因子所致， 包括白介素-1、白介素-6 等， 引起反应性发 热。②粒细胞缺乏 及功能异常 导致感染， 感染部位常 见 口腔、牙龈、肺部、皮肤及软组织、肛周等， 如不能及时 控制易发 展为败血 症 。 3.出血 出血 是常 见 的表 现 ， 可以 发 生全身各部位。出血 部位包括：皮肤瘀点瘀斑、鼻出血 、牙龈出血 、女性月经过多、消化道出血 、甚至危及生命的中枢神经系统出血 等。原因①血 小板数 量 减 少 及功能异常 是主要原因。②凝 血 功能障 碍 。③血 管 壁 受 白血 病 细胞浸 润 或 感染的细菌 毒 素损 伤 。 4.器 官 组织浸 润 表 现...
