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慢性淋巴细胞性白血病

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慢 性 淋 巴 细 胞 性 白 血 病 【 疾 病 简 介 】 慢 性 淋 巴 细 胞 性 白 血 病 ( CLL) 是 造 血 系 统 的 一 种 单 克 隆 性 B 淋 巴 细 胞 增 殖 性 疾 病 。 其特 点 为 外 周 血 、 骨 髓 、 肝 脾 和 淋 巴 结 均 可 见 到 大 量 的 、 形 态 一 致 的 小 圆 形 淋 巴 细 胞 聚 集 , 临床 表 现 为 一 慢 性 过 程 。 本 病 在 西 方 很 常 见 , 美 国 每 年 的 新 发 病 例 约 为17000 人 , 发 病 率 为2.7/10 万 人 , 约 占 所 有 白 血 病 的 30%, 发 病 年 龄 一 般 大 于 50 岁 ( 平 均 65 岁 ), 并 且 随 着 年龄 的 增 加 发 病 率 也 呈 上 升 趋 势 , 50 岁 以 下 仅 占10%, 30 岁 以 下 发 病 罕 见 。 男 性 多 于 女 性 ,男 女 比 例 约 为 2:1。 但 CLL 在 亚 洲 国 家 如 日 本 、 中 国 和 印 度 比 较 少 见 , 在 所 有 白 血 病 中 的 比例 不 超 过 5%。 过 去 曾 把 细 胞 形 态 和 临 床 表 现 与 本 病 相 似 ,但 免 疫 表 型 带有 明显T 细 胞 特 征的 淋 巴 细 胞增 殖 性 疾 病 也 归于CLL, 作为CLL 的 一 种 变异型 , 或称为T 细 胞 性 慢 性 淋 巴 细 胞 性 白 血 病( T-CLL), 仅 占CLL 的5%。 根据世界卫生组织对造 血 组织和 淋 巴 组织肿瘤的 分类方 案, 已经将本 病 归类于 慢 性 淋 巴 细 胞 性 白 血 病 /小 淋 巴 细 胞 性 淋 巴 瘤( CLL/SLL), 而T-CLL 则被归类于 T 细 胞 幼淋 巴 细 胞 性 白 血 病 ( T-PLL) 和 T 细 胞 大 颗粒淋 巴 细 胞 白 血 病 ( T-LGLL)。 CLL 的 病 因和 发 病 机制目前还不 清楚。 至今尚无明确的 证据提示化学物质和 放射接触史、 饮食、 吸烟、 病 毒感染以 及自身免 疫 性 疾 病 等因素能够引起CLL, 但 本 病 具有 家 族聚集 的 特 点 。 CLL 的 B 细 胞 表 面免 疫 球蛋白 呈 弱阳性 , 主要为 IgM 和 IgG, 为 单 一 的 轻链型( κ或λ)。 血 清中 常 产生自身抗体。 单 克 隆 性 B 淋...

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