肾小管性酸中毒 肾小管性酸中毒是由于近端及（或）远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒，而肾小球功能正常或损害轻微。 疾病分类 肾小管性酸中毒 1.近端肾小管酸中毒（i 型）（prtai）型，(1)多见于男性婴儿或儿童；(2)多尿、烦渴 肾小管性酸中毒 、遗尿，可出现低血钾，肌无力，骨软化、骨疏松等；(3)尿ph 值可降至5.5 以下；(4)有代谢性酸中毒及钾、钠、钙等电解质紊乱。 2.远端肾小管酸中毒（drta，ⅱ型）(1)女性多见，多发病于20-40 岁，亦可见于任何年龄；(2)典型的高氯性酸中毒、伴低钾、钠、钙血症；(3)早期可有多尿、烦渴、多饮颇似尿崩症；(4)尿ph＞6；(5)高钙尿、肾结石和/或肾钙化。 3.混合型肾小管酸中毒（ⅲ型）临床特征是i 型和ⅱ型rta 的表现同时存在，临床症状较严重。 4.全远端肾小管性酸中毒（gdrta，ⅳ型）(1)高氯性酸中毒伴持续性高钾血症；(2)部分病人有肾素分泌障碍，导致低肾素，低醛固酮血症，高血压可存在。 5.肾功能不全的肾小管性酸中毒任何慢性肾病，当 gfr 降至20-30ml/min 常伴此型rta，酸中毒较轻，症状不多。 临床表现 体格检查 肾小管性酸中毒 肾小管性酸中 毒 肾小管性酸中毒临床表现－治疗肾小管性酸中毒 诊断肾小管酸中毒首先要仔细询问病史和认真准确的体格检查。凡遇小儿有生长发育落后、厌食、恶心、乏力；多尿烦渴及尿比重低或脱水酸中毒原因不明者应考虑本症，临床表现为顽固性佝偻病的患儿，或年长儿出现佝偻病、病理性骨折、肾钙化或肾结石症者，应进一步测定血生化和尿 pH，当证实有酸中毒及碱性尿时基本可以确定诊断。 采样 为确定临床分型和寻找病因可采取以下诊断步骤：①测定尿铵；目的在于排除近端肾小管酸中毒和非肾性高氯性酸中毒。如尿铵＜50mmol/d，应考虑远病肾小管酸中毒。②测定血钾：若为高血钾症可诊断Ⅳ型 RTA。若血钾低或正常应测定尿 pH 并进一步作碳酸氢钠试验、中性磷酸盐试验及硫酸钠试验加以鉴别。 家庭性者以成人女性比较多见，婴儿型为短暂，好转后很少复发。本征 临床表现 1、代谢性酸中毒 可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状，婴 肾小管性酸中 毒 儿型则生长发育迟缓。 2、电解质紊乱：①远端肾小管泌 H＋能力障碍，尿 NH4＋及可滴定酸排出减少，尿 PH 值不能降至 6.0 以下，尿钾、钠、钙排出增多，患者常有烦渴、多尿、及失水等症状。②尿钠排泄增加，血钠降低，为增加钠的回吸收，醛固酮分泌增多，加剧钾从尿...
