成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南(2020 年版)第一部分成人原发免疫性血小板减少症£—&宅鈕」©F 忌一、概述原发免疫性血小板减少症(primaryimmunethrombocytopenia,ITP)是一种获得性自身免疫性出血性疾病,以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。目前国内尚无基于人口基数的 ITP 流行病学数据,国外报道的成人 ITP 年发病率为(2~10)/10 万,60 岁以上老年人是高发群体,育龄期女性略高于同年龄组男性。该病临床表现变化较大,无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。老年患者致命性出血发生风险明显高于年轻患者。部分患者有乏力、焦虑表现°ITP 主要发病机制是血小板自身抗原免疫耐受性丢失,导致体液和细胞免疫异常活化,共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足。中华医学会血液学分会血栓与止血学组分别于 2009、2011、2012、2016年对"成人 ITP 诊治的中国专家共识"进行了 4 次更新,2018 年发布了中国成人ITP 治疗指南°ITP 国际工作组及美国血液学会(ASH)在 2019 年均对其既往发布的共识、指南进行了相应更新。结合国内临床研究进展及实际情况,中华医学会血液学分会血栓与止血学组召集国内专家对中国成人 ITP 诊治指南(2018版)进行修订,旨在为成人 ITP 诊治提供最新的临床指导。二、诊断要点ITP 的诊断仍基于临床排除法,须除外其他原因所致血小板减少。除详细询问病史及细致体检外,其余诊断要点包括:1.至少连续 2 次血常规检查示血小板计数减少,外周血涂片镜检血细胞形态无明显异常。2 .脾脏一般不增大。3 •骨髓检查:ITP 患者骨髓细胞形态学特点为巨核细胞增多或正常,伴成熟障碍。4•须排除其他继发性血小板减少症:自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常综合征(MDS)、再生障碍性贫血(AA)、各种恶性血液病、肿瘤浸润、慢性肝病、脾功能亢进、普通变异型免疫缺陷病(CVID)、感染、疫苗接种等所致继发性血小板减少;血小板消耗性减少;药物所致血小板减少;同种免疫性血小板减少;妊娠期血小板减少;先天性血小板减少及假性血小板减少。5•诊断 ITP 的特殊实验室检查:(1)血小板糖蛋白特异性自身抗体:对抗体介导的免疫性血小板减少症有较高的特异性,可鉴别免疫性与非免疫性血小板减少,但不能区分原发与继发免疫性血小板减少。(2)血清血小板生成素(TPO)水平测定:有助于ITP(TPO...