成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南（2020 年版）第一部分成人原发免疫性血小板减少症£—&宅鈕」©F 忌一、概述原发免疫性血小板减少症（primaryimmunethrombocytopenia,ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。目前国内尚无基于人口基数的 ITP 流行病学数据，国外报道的成人 ITP 年发病率为（2~10）/10 万，60 岁以上老年人是高发群体，育龄期女性略高于同年龄组男性。该病临床表现变化较大，无症状血小板减少、皮肤黏膜出血、严重内脏出血、致命性颅内出血均可发生。老年患者致命性出血发生风险明显高于年轻患者。部分患者有乏力、焦虑表现°ITP 主要发病机制是血小板自身抗原免疫耐受性丢失，导致体液和细胞免疫异常活化，共同介导血小板破坏加速及巨核细胞产生血小板不足。中华医学会血液学分会血栓与止血学组分别于 2009、2011、2012、2016年对"成人 ITP 诊治的中国专家共识"进行了 4 次更新，2018 年发布了中国成人ITP 治疗指南°ITP 国际工作组及美国血液学会（ASH）在 2019 年均对其既往发布的共识、指南进行了相应更新。结合国内临床研究进展及实际情况，中华医学会血液学分会血栓与止血学组召集国内专家对中国成人 ITP 诊治指南（2018版）进行修订，旨在为成人 ITP 诊治提供最新的临床指导。二、诊断要点ITP 的诊断仍基于临床排除法,须除外其他原因所致血小板减少。除详细询问病史及细致体检外，其余诊断要点包括：1.至少连续 2 次血常规检查示血小板计数减少,外周血涂片镜检血细胞形态无明显异常。2 .脾脏一般不增大。3 •骨髓检查：ITP 患者骨髓细胞形态学特点为巨核细胞增多或正常，伴成熟障碍。4•须排除其他继发性血小板减少症：自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常综合征（MDS）、再生障碍性贫血（AA）、各种恶性血液病、肿瘤浸润、慢性肝病、脾功能亢进、普通变异型免疫缺陷病（CVID）、感染、疫苗接种等所致继发性血小板减少；血小板消耗性减少；药物所致血小板减少；同种免疫性血小板减少；妊娠期血小板减少；先天性血小板减少及假性血小板减少。5•诊断 ITP 的特殊实验室检查：（1）血小板糖蛋白特异性自身抗体：对抗体介导的免疫性血小板减少症有较高的特异性，可鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，但不能区分原发与继发免疫性血小板减少。（2）血清血小板生成素（TPO）水平测定：有助于ITP（TPO...
