儿童神经母细胞瘤临床路径

儿童神经母细胞瘤临床路径 一、适用对象 第一诊断为神经母细胞瘤得患儿，年龄小于 18 岁，无重要脏器功能不全。 二、诊断依据 根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠有用儿科学（第八版）》（人民卫生出版社） 1、体检：可有发热、疲乏、食欲减退、关节痛苦、皮肤瘀斑、肝脾肿大、神经系统症状等。 2、血常规、生化检查。 3、骨髓涂片或活检。 4、病理学检查：肿块切除、切开活检或穿刺活检。 5、VMA、NSE 检测。 6、基因分子检测：N-MYC、染色体。 7、影像学检查、各脏器功能检查。 三、诊断标准 1、肿瘤组织光镜下获得肯定得病理学诊断 2、骨髓涂片或活检发现特征性神经母细胞 四、形态学分类(INPC) 1、神经母细胞瘤（间质贫乏）：未分化得；弱分化得；分化中得。 2、节细胞神经母细胞瘤，混合型（间质丰富）。 3、节细胞神经瘤（间质优势）：成熟中；成熟型。 4、节细胞神经母细胞瘤，结节型（混合型，间质丰富/优势与贫乏）。 五、预后分类 1、预后良好型：<1、5 岁，弱分化或分化中得神经母细胞瘤，并且 MKI 为低度或中度；1、5～5 岁，分化中得神经母细胞瘤 ， 并 且 MKI 为 低 度 ； 节 细 胞 神 经 母 细 胞 瘤 ， 混 合 型( Schwannian 间质丰富)；节细胞神经瘤( Schwannian 间质优势)。 2、预后不良型：<1、5 岁，未分化得或高度 MKI 神经母细胞；1、5～5 岁，未分化或弱分化神经母细胞瘤，或中度或高度 MKI 神经母细胞瘤；≥5 岁得各种亚型神经母细胞瘤；节细胞神经母细胞瘤，结节型(混合型， Schwannian 间质丰富/优势与贫乏)。 MKI 分为三级，低度（＜ 100/5000）；中度（＜ 100-200/5000）；高度（＞200/5000）。 3、基于影像学定义得危险因子（IDRFs） 1)单侧病变，延伸到两个间室；颈部-胸腔；胸腔-腹腔；腹腔-盆腔。 2）颈部：肿瘤包绕颈动脉，与/或椎动脉，与/或颈内静脉；肿瘤延伸到颅底；肿瘤压迫气管。 3）颈胸连接处：肿瘤包绕臂丛神经根；肿瘤包绕锁骨下血管，与/或椎动脉，与/或颈动脉；肿瘤压迫气管。 4）胸部：肿瘤包绕胸主动脉与/或主要分支；肿瘤压迫气管与/或主支气管；低位后纵膈肿瘤，侵犯到 T9 与 T12 之间肋椎连接处（因为此处易损伤 Adamkiewicz 动脉）。 5）胸腹连接处：肿瘤包绕主动脉与/或腔静脉。 6）腹部与盆腔：肿瘤侵犯肝门与/或肝十二指肠韧带；肿瘤在肠系膜根部包绕肠系...