2025 肝窦堵塞综合征的病因、症状及诊治（全文）肝窦堵塞综合征（SOS ）又称肝小静脉闭塞症（VOD ）,是一种肝窦 或肝小静脉纤维闭塞性疾病，临床表现主要为肝区痛苦、黄疸、腹水 和肝脏肿大。近年来，SOS 的发病率不断增加，但由于发病机制尚不 十分清楚，临床表现缺乏特异性，早期诊断困难，治疗手段有限，临 床需引起重视。本文就 SOS 的病因、临床表现及诊治方法进行了综述。SOS 病因复杂，临床表现缺乏特异性SOS 的病因复杂，目前主要由造血干细胞移植（HSCT）引起，但也 可能由其他情况导致。SOS 的病因有如下几种：HSCT : SOS 是 HSCT 的常见并发症，据报道发病率最高达 60%，是 导致移植相关死亡的主要原因之一；食用含吡咯生物碱（PA）的中草药或野生植物：如土三七、天芥菜、 百合、西门肺草、琉璃草、毛束草、款冬叶、聚合草等；感染：据报道，毛霉菌侵入肝脏可引起肝静脉堵塞综合征性疾病，提 示 SOS也可能与某些感染有关。肝切除术联合辅助或新辅助化疗治疗转移性肝病;静脉堵塞性疾病伴免疫缺陷（VODI ）;急性髓系白血病（AML ）化疗；放射性肝病；遗传因素；肝移植；SOS 的临床表现缺乏特异性，主要为腹胀、肝区痛苦、食欲减退、乏 力、黄疸、腹水和肝脏肿大等。部分患者还有发热、恶心、呕吐等症 状，约半数出现肾功能异常。严重患者可进展成肝衰竭及多器官功能 衰竭，预后不良。诊断——PA-SOS 和 HSCT-SOS对于 SOS 的诊断，不同病因导致的 SOS，诊断方法也有所不同。表 1 总结7PA-SOS 和 HSCT-SOS 的诊断方法。表 1 PA-SOS 和 HSCT-SOS 的诊断PA-SOS 的逸 fiHSCT-5QS 的满有阻谪雨用含 PAM 用药史：日符改良 Seattle 标准Baltimore 标准合以下 3 项或通过病理踊诊:司时排冒郭 H$C：T 后？0)内,出鼓 骨髓 HSCT 后 21d 内,血清伯 1除其他已知满因所致肝损伤：下 3 项中的 2 项：；潮.2。时 L,同时出现以回① 腹胀和〔或｝肝区邮肝大和蹬① 血清 TBilM34 卫 pmol/L；项中的】项：水；② 肝肿大或奸区痛苦；：① 肝大伴肝区落痛；② 血清 TBil 升高或其他肝功育辨常;3 腹水或体质量增超过原怵 gft 质蛰增加超过原体质 15%；点典型解电 CT 或 MRI 表现质量 2%③ 膻水注：TBil,总胆红素治疗一一对症处理，支持治疗为主目前对于 SOS 尚无特效疗法，治疗主要包括支持治疗，重点是液体管 理、充分的氧合和输血支持，以尽量减少缺血性肝损伤，...
