半肢骨骺异样增殖(叫法最多为:半肢骨骺发育不良)。这个有畸形,关节功能受损,要手术。半肢骨骺异样增殖:对生长发育紊乱骨病得命名一直非常混乱,按中文得习惯表达方式,发育不良一般就就是指发育迟缓成型不良,而异样增殖则表达过度异常生长,从本病临床与病理表现来看,半肢骨骺异样增殖命名较为合理。至于滑膜骨软骨瘤,发病年龄和影像学均不支持。X 线特征性表现:半肢骨骺异样增殖一般有其“半肢”特征,病变就就是一个突出得有软骨帽和松质骨核心得肿块,肿物表面软骨帽构成关节面得一部分,与正常关节面相延续,病变得基底并不在关节囊上,这些都就就是鉴别得依据。半肢骨骺异样增殖症,1926 年 Mouc ｈｅ t 与ＢｅＩｏ t 首先报道,称之为跗骨巨大症,1950 年Ｔ revor 提出跗骨骨骺续连症,1953 年Ingelrans 称之为骨骺软骨异样增殖,1 ９ 6 ８年 Gold ｅｎ berg 提出骨骺骨软骨瘤得命名,1 ９ 68 年 Aegeter 称之为骨骺过度增殖。此外,还有很多叫法,如良性骨骺骨软骨瘤、距骨关节内骨软骨瘤、腕骨骨软骨瘤、股骨远端骨骺骨软骨瘤等。目前国际上通用得半肢骨骺异样增殖,简称就就是 19 ５ 6 年 Fariban ｋ首先提出得,主要就就是为了与多发骨骺发育不良和点状骨骺发育不良相鉴别。Ｄ EH 就就是一种少见得软骨生长发育紊乱,表现为肢体一侧骨骺或跗骨、腕骨得骨软骨瘤样异常增殖,造成畸形,关节活动受限、痛苦,肢体不等长等一系列问题。 一、病因与病理原因不明;软骨发育异常学说就就是最早得推断,在胚胎 5 周时,由于内因或外因短暂得作用于肢芽得尖部,导致了这种畸形。1958 年 Wｂ eble 与 connell 提出有可能由于病毒感染所致。1 ９ 73 年 B ａrt ａ等提出就就是由于异位得骺周缘软骨细胞增殖、转位,继而发生退化钙化骨化,病变区实际上就就是一异样增殖得副骨化中心,与原始固有正常得二次骨化中心之间有类似骺板样组织存在,由于不断生长,疣样突出,造成关节畸形与活动障碍。病理所见很类似骨软骨瘤,伴有厚得软骨过度增生区,活跃得软骨化骨,骨化中心大小、形状不规则。二、临床表现男多于女,约为３、５:1,内侧多于外侧,约为 2:1,多见于下肢,罕见于上肢,发现畸形、功能受限时间为 1—14 岁,多见于 2—4 岁。畸形、关节活动受限、痛苦、跛行就就是临床主要表现。此外,可有肢体不等长,肌肉萎缩。痛苦一般出现比较晚,踝多于膝。为了便于识别和诊断,可以建议将半肢骨骺异样增殖分为三型:1 型:膝关节型。病变多为单...
