---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------1/2511-结缔组织病11-结缔组织病桂林市卫生学校教案首页1第十七章结缔组织疾病一、概念:通常指侵犯多系统的器官、组织中疏松结缔组织胶原纤维和基质的一组自身免疫性疾病。特点是病变组织发生粘液性水肿、纤维蛋白样变性、坏死性血管炎和淋巴细胞浸润，血清中出现多种自身抗体，应用糖皮质激素和免疫抑制剂等治疗有效。二、疾病种类：（1）红斑狼疮（2）皮肌炎（3）硬皮病（4）类风湿性关节炎（5）干燥综合征（6）混合结缔组织疾病（7）重叠综合征第一节红斑狼疮概念：红斑狼疮是一种自身免疫性疾结缔组织病，此病能累及身体多系统、多器官，在患者血液和器官中能找到多种自身抗体。多见于15-40岁的女性，男女之比约为1：9。临床上可分为盘状红斑狼疮（DLE）、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）和系统性红斑狼疮（SLE）。一、病因：目前认为是有感染，免疫，遗传缺陷，性激素，药物等的多种因素引起的自身免疫性疾病。（1）遗传因素：流行病学证据：约0.4%-5%的SLE患者的一级或二级亲属患有SLE或其它自身免疫性疾病，比一般人群高数百倍；同卵双生患SLE的比率比异卵双生明显增高。HLA相关性分析证据：SLE与HLA-II类基因（主要为DQ）及III类基因（C4AQ）密切相关。（2）性激素：SLE在育龄期女性发病率高。动物实验发现雌激素可加重患病小鼠的病情，而雄激素则可缓解病情。提示雌激素与SLE发病有关。（3）环境因素：日光、紫外线、寒冷、外伤、手术、妊娠、感染、过度劳累、营养不良、精神创伤和药物（青霉素、抗结核药物、降血压药物、特比萘芬）。二、发病机制：可能是具有遗传素质的个体在各种因素的作用下，机体免疫功能紊乱，导致系统的调节失常，使抑制性T淋巴细胞功能受损，而B淋巴细胞功能亢进，产生过量的自身抗体，通过多种类型的变态反应（主要为II型和III型）引起全身组织、器官的损伤。三、临床表现：---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------3/25SLE（红斑狼疮）是一种全身性疾病，复杂多样，起病方式不一，可多个器官同时受累，该病早期可有：1.一般症状：发热，乏力，食欲减退，关节肿痛，肌肉酸痛，全身不适，体重减轻。2．器官或某个系统征象：皮疹，雷诺氏现象，脱皮，脱发，头痛，口眼干燥，口腔溃疡，淋巴结肿大，贫血，白细胞、血小板下降，紫癜，水肿。3．其他症状：精神症状，胸水，心包积液等。2目前通常采用美国风湿病学会1982年修订的分类标准。1、面部蝶形红斑2、盘形红斑3、日光过敏4、口腔或鼻咽部溃疡5、非侵蚀性关节炎6、浆膜炎7、肾脏损害8、神经病变：癫痫发作或精神病9、血液异常：溶血性贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少或血小板减少。10、免疫学异常：狼疮细胞阳性、抗ds－DNA抗体阳性、抗SM抗体阳性、或持续6个月的抗梅毒血清试验假阳性11、抗核抗体阳性临床上，在排除其他病症的前提下，如果具有上述11项标准中的4项或4项以上表现，均可诊断为SLE。1.特征性皮损，如颜面碟形红斑。指远端甲下弧形斑、指尖可有红色斑或出血点、对日光和紫外线照射敏感性较高。2.不规则不定型发热。3.关节疼痛，呈现红肿热痛或多发性关节痛。4.口腔粘膜红斑、糜烂、溃疡。5.肾脏损害，表现为肾炎或肾病综合征。6.心脏损害，多见心包炎，可导致心力衰竭。7.呼吸系统损害，可发生胸膜炎，呼吸衰竭。8.精神、神经系统障碍。（一）盘状红斑狼疮皮疹好发于暴露部位，如颧部、鼻尖、鼻梁、鼻翼、唇部、头部、颈部、上胸背部、上肢伸侧、手背、指（趾）背、足跟等处。初起为一个或数个小圆形的红色斑疹或丘疹，逐渐扩大呈圆形或不规则形的斑块，疹色淡红或暗红色，可伴有毛细血管扩张，上覆鳞屑，剥去鳞屑下面有鳞状角质栓，皮损边界清楚略高起、中央萎缩略凹陷呈盘状。20%～25%的患者可发生口腔损害，下唇、齿龈及颊粘膜较易受累。唇部受损时以下唇多见，常形成灰白色糜烂面或浅溃疡。头皮损害形成瘢痕可致永久性脱发。本病日晒或劳累可...
