结缔组织相关性肺间质疾病的管理（文献复习)摘要：尽管许多结缔组织肺间质性病变一般都有严重的临床表现，而且临床表现可变性大，管理这类病变是很大的挑战，相对来说也缺乏指南,这篇文章中讨论了诊断、治疗、和监控结缔组织肺间质病变的途径。重点是系统硬化、类风湿关节炎、特发性皮肌炎相关性肺间质性病变。近来发现 HRCT 和肺功能检查。对于诊断肺间质性病变、监控预后、推断组织学类型和疾病的严重程度，有很高的应用价值。在系统硬化性肺间质病中,随机对比实验显示用环磷酰胺治疗，可以稳定病情。其他的临床对比试验显示麦考酚酯也有同样的发现，对于类风湿关节炎相关性肺病和皮肌炎性相关性肺肺病，利妥昔单抗对 RA 相关性肺间质疾病是有效的,而环磷酰胺、麦考酚酯、钙蛋白磷酸酶的抑制剂，在皮肌炎相关性肺间质病的治疗中有效。总结，尽管结缔组织肺病的发病率与死亡率很高，除了系统硬化性肺间质病以外，还没有相关资料指导治疗。关键词：结缔组织疾病 间质性肺病 治疗前言：肺间质性病变是结缔组织疾病最严重的并发症，有很高的致残率与死亡率,风湿性疾病合并肺间质病变，这些风湿性病变包括，系统硬化症、特发性皮炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合性结缔组织病变、未明确原因的结缔组织病变。肺间质性病变,或许是这些结缔组织病变的首发表现，约 15%的 CTD 病人，开始被诊断为 NSIP，随着进一步的调查发现，有潜在的 CTD 类疾病，肺间质质性病变的发病率组、织学类型、放射性分类以及临床表现变化很大。根据病理学的分类，间质性肺病包括寻常型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、淋巴组织细胞性间质性肺炎、机化性肺炎。结缔组织相关性肺病的最常见的是 NSIP，其次是 UIP.UIP 是类风湿相关性肺炎最为常见的类型，预后不良，但比 IIP 要好。间质性肺病的严重程度要根据临床症状、肺功能受限的程度、以及在肺功能检查中见到的血气交换的损害、组织学分类与放射学的诊断标准来综合判定.根据 HRCT 所观察到的放射学异常分布与类型，可以准确推断病理学上的发现。HRCT 的评分系统扩大了推断预后的范围.尤其是 SSc 肺间质病变。不涉及肺间质病变的结缔组织病不在讨论的范围。结缔组织病变相关性肺间质病变生存率要比 IPF 的高，原因在于多发的NSIP。大多数疾病特异性预后数据来源于 SSc-ILD，SSc-LID 的平均生存时间为5 到 8 年,在这些病人中，UIP 严重的限制性通气功能障碍，HRCT 广泛的肺...
