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血管瘤的研究现状传统分类(建议弃用)1:毛细血管瘤:包括蜘蛛痣、葡萄酒色斑、家族性出血性毛细血管扩张症、草莓状血管瘤等;2:混合性血管瘤;3:海绵状血管瘤;4:蔓状血管瘤;新分类方法瘤体侵犯的深度:临床上分为表浅型65%、深部型15%和复合型20%;瘤体形态不同:局限型、节段型、多发性。发生年龄不同:先天性血管瘤3%,婴幼儿血管瘤97%。先天性血管瘤先天性血管瘤(congenitalhemangioma,CH):最早是Boon于1996年首次提出的名称,用于描述一类与婴幼儿血管瘤(infantilehemangioma,IH)临床及病理表现不同的血管肿瘤。共有两种亚型:快速消退型(rapidlyinvolutingCH,RICH)和不消退型(noninvolutingCH,NICH)。两种血管瘤的鉴别诊断CH与较为常见的IH有三大不同:①CH病灶在胎儿期开始生长,出生时已发育完全,最早在孕12周时即可由超声检查测得;IH平均在出生后2周出现病灶,约有1/3的IH可在出生时观察到类似瘀斑或局部毛细血管扩张的前驱病灶;②CH病灶消退较早或不消退,RICH在出生时即开始消退,且在12-14个月时多可全消退,NICH则表现为不消退;IH则在患儿生后1年内快速生长,1年后缓慢的萎缩,12年后多能完全消退;③RICH和NICH葡萄糖转运蛋白-1染色均为阴性,但IH为阳性,这是二者病理诊断的区分标准。CH临床表现男孩女孩发病率无明显差别,通常均为单个病变,直径<10cm,且好发部位均位于头部或四肢近关节处。外观上表现为扁平或轻微突起的粉色、紫色肿瘤,并可见粗大的毛细血管扩张,使病灶呈花斑样表现;肿瘤周围可见丰富且粗大的引流血管,表面温度较周围皮肤高。CH的并发症CH的并发症主要在RICH的衰退期发生,包括充血性心力衰竭、血小板减少、凝血功能障碍和病灶内出血。CH快速血流的特点和血流分流即是造成充血性心力衰竭发展的原因。RICH还可表现血小板减少和凝血功能障碍。CH的治疗由于RICH的自然病程特点,其治疗多不需要特殊处理,但若合并溃疡、视野障碍,或因动静脉分流造成充血性心力衰竭等并发症则需要手术切除。NICH病灶不会消退,且由于切除后不会复发,首选手术治疗。若病灶较大,可能出血较多,术前可先行血管栓塞术。CH的药物治疗目前尚未有明确的治疗指南,大多是借鉴IH的经验用药。糖皮质激素和普萘洛尔是治疗血管瘤最主要的药物之一。婴幼儿血管瘤IH临床表现:血管瘤好发于头颈部(60%),其次是躯干(25%)和四肢(15%),外阴也是好发部位之一。大部分(80%)的血管瘤为单发,少数为节段型、未定型和多发型。初起多表现为毛细血管扩张斑、红斑,周围可以绕以白晕,少部分表现为青斑或者抓痕。生长期时表现各异,多为丘疹、结节、斑块,色红。消退期时皮损中央首先出现颜色变浅,硬度减少,之后整个血管瘤逐渐变淡、变平、变软。IH的并发症40%的血管瘤可发生并发症,并发症因血管瘤位置、大小、生长速度不同而异。并发症可以是功能性的,也可以是器质性的,常见溃疡、出血、感染、心力衰竭、视力受损、气道阻塞、喂养困难、外耳道阻塞等。溃疡是血管瘤最常见的并发症(21%),其次是出血(7.5%)。混合型血管瘤可以导致大血管的分流,此引起高输出量性心力衰竭。IH的治疗新理念一、“等待观察”的治疗策略必须改变:虽然IH具有自行消退的特点,但能否自行消退、消退到何种程度仍无法判断。自行消退的过程漫长,加之IH好发于头面颈部,外观畸形对患儿及家长造成较大的心理压力,影响早期身心发育。少数IH增殖期生长迅速,可伴发溃疡、出血、感染或功能障碍呼吸、吞咽等),甚至危及生命。因此,除体积较小、处于稳定期和非美观部位的IH可暂时观察外,其他情况下均需及早治疗,治疗越早(<5个月)效果越好,且可防止后期大的残存改变。早期干预,可控制IH生长,使消退期提前,消退过程缩短,达到理想的美观和功能效果。二、强调循序渐进和个体化治疗IH的治疗方法包括药物治疗、激光治疗和手术治疗,以药物治疗为首选,因其最无创、最经济。以往曾经使用的放射治疗、核素贴敷或注射治疗、冷冻治疗因后遗症多,疗效不可靠,已经逐渐被淘汰,代之以最新的药物治疗、硬化剂注射和激光治疗。手术切除是最终考虑的手段,用于消...

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