中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南（完整版）成人急性淋巴细胞白血病（ALL）是最常见的成人急性白血病之一，约占成人急性白血病的20%~30%，目前国际上有比较统一的诊断标准和不同硏究组报道的系统治疗方案，完全缓解（CR）率可达70%〜90%，3〜5年无病生存（DFS）率达30%~60%［1］;美国癌症综合网（NCCN）于2012年首次公布了ALL的诊断治疗指南，我国于2012年发表我国第1版成人ALL诊断与治疗的专家共识［2］，得到了国内同行的认可。最近2016版WHO造血与淋巴组织肿瘤分类［3］发表，对于ALL的分类有一些更新，提出了一些新概念；NCCN对于成人ALL的临床指南也先后几次修改［4］。基于此，对我国成人ALL诊断与治疗的专家共识进行了更新。一、诊断分型（一）概述ALL诊断应采用MICM（形态学、免疫学、细胞遗传学和分子学）诊断模式［5］，诊断分型采用WHO2016标准。最低标准应进行细胞形态学、免疫表型检查，以保证诊断的可靠性骨髓中原始/幼稚淋巴细胞比例＞20%才可以诊断ALL；免疫分型应采用多参数流式细胞术，最低诊断分型可以参考1995年欧洲白血病免疫学分型协作组（EGIL）标准（表1）［6］，疾病分型参照WHO2016版分类标准［3］。同时应除外混合表型急性白血病，混合表型急性白血病的系列确定建议参照WHO2008造血及淋巴组织肿瘤分类的标准（表2），可以同时参考1998EGIL标准（表3）［7］。M1盘牲It呂■■自M(ALL)均範蕊隼务■fEGIL剿5带卜旳kllRALLVIJl*<12YtflniB-AlJ-1is-11无JFlfcMfl甌甘北il片理St曲MU*IDtiJirmh-.nJ.iii-D]SM(igkrcftftu-AJj/itViliMAB-rAJ.-■£AurimstmMNiRlfikciirfff-MJJ/1LD>VIK'PDlrffltlfrftJ'rfUEtWTvMJjfTMt丫占卞何丄㈣掘)tncsj■&席刃応的MJ.歳茁LW當十整呆锦器"也_%干牌电C^(yALLj棗吉性企杜白査咽曲说降榻吐Et-2期汁飪吐口件时血斑的说1!。加感谊浙抽准UAM£t監比IJMfUEFtt迺址绍K<■郭厲皿忸爲级.思1虛机住組胞強化霸阁溝£.CDlu、口N4UIM4館阿兽T鴉屯耶鎚廉H申|MPn准氏鬧屯晟哉先准nntntwttii用trcin&輕unit祝中屮Mr孙井香护忡走箭5LtPPHJiili.网血EINPrr--^R=ltl;我适工IEC>C[JJICtMH吃*f*i仲出HI桂混合表型急性白血病的WHO2008诊断标准ftjft歷屯義rt舟血鯛囱住瞬川好嘉址"巧“.,i的s〕靴弱^簿吐怕电眼吒第凹姐朝事n果2CUTllJMftBlPCJ巧炉1囲坨W3養蚀吋P枕TCM1GD1?CDJCDII7CB2UCDtCJlJlSCDIflCDSCD51«$T』L‘TJI'C.!DI4cinicmcuiiCID怎CDMLli肚汕恥联囲訂(1喘龟哽字"用內料电1.;料&珂小才呵双表型急性白血病的诊断积分系统(EGIL,1998)预后分组参考Gokbuget等［8］发表的危险度分组标准(表4)。细胞遗传学分组参考NCCN2016建议：预后良好遗传学异常包括超二倍体⑸〜65条染色体)、t(12;21)(p13;q22)和(或)ETV6-RUNX1;预后不良遗传学异常包括亚二倍体(<44条染色体)、t(v;11q23)［t(4;11)和其他MLL重排］、t(9;22)(q34;q11.2)、复杂染色体异常。AU禅巴■誼门it师ALI.■R!匚临更塵常刑B-AJLLI-ALLWBSLt-IELI<3&wICIJICII甲期前'1cbla.1CI111MtfISICRlQ-rri^nijI,懼izr讒啊Rt里国捉堆雷■|*EI^AML1EHfMJlHl.Hife!襲迪(衬-LU.II)JHJJ-AVIWlUJill™!1nim.EiA-FtJTir)丸徵金喘仃*卅士■阁*症H併rtiE柱聂二需低近|1|廣倬1珂血及宜甲明屉4;X剛IW朴;ICT煜」少塾ffiWLfl-.酣却必.的彌世瞄槿IS生啊|習卿L仁可亀有电StJIWi丽达成桃LR成人急性淋巴细胞白血病(ALL)预后危险度分组建议开展相关的遗传学检查，提供诊断分型、预后判断所需的标志，如：IKZF1缺失、CDKN2A/B缺失、CRLF2重排、JAK2重排、NOTCH1突变等(有条件者可以行ABL1、ABL2基因分离探针的分析)。ALL诊断确立后应根据具体分型、预后分组采用规范化的分层治疗策略，以取得最佳治疗效果。(二)WHO2016版前体淋巴细胞肿瘤分类1•原始B淋巴细胞白血病/淋巴瘤：具体见表5表5WHO2016版原始B淋巴细胞白血病/淋巴瘤分型2•原始T淋巴细胞白血病/淋巴瘤：根据抗原表达可以划分为不同的阶段：早期前T、前T、皮质T、髓质T。建议分类：早期前...
