布加氏综合征完整版本VIP免费

编辑版word布加氏综合征（Budd-ChiariSyndrome）是以肝静脉和/或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍，引起门静脉高压，导致肝细胞充血坏死为病理基础的临床症候群。因患者的临床表现复杂多样，涉及相关专业较多，临床上容易造成误诊、误治，故正确诊断的关键是对本病的充分认识，凡有门静脉高压表现，伴有:胸背静脉曲张;双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大;术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白，静脉压力增高;门脉高压行分流术后门脉压力未降低的患者均应考虑布加氏综合征的存在。布加氏综合征可分为先天性和获得性。先天性与左肝和血管胚胎形成期，下腔静脉肝段联接右肝和心通道失败，未能建立起流入右心耳的正常通道有关，下腔静脉和/或肝静脉被覆盖上皮细胞的纤维结缔组织隔膜阻塞。获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶III缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病和高凝状态相关。1分型布加氏综合征的分型方法很多，简单的分为两型，I型:膜性梗阻;II型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。Sugiura'S则将其分为三型，1a:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放；Ib:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;II:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻;111:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。2诊断依据2.1临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年龄，以20〜40岁多见，患者的症状和体征与病变部位、范围、程度以及起病快慢有关。下腔静脉梗阻病程较长，病变位置较固定，常位于下腔静脉与右心耳联结处，并常合并有左肝静脉梗阻。临床表现为:下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡，胸壁、腹壁、后背静脉曲张，血流方向为头向血流，腹水，右上腹胀痛不适，食道静脉曲张，脾脏肿大，肝脏淤血肿大，这与肝性门脉高压，肝脏硬化、萎缩变小不同。晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力，凝血机制异常等。严重时血栓累及肾静脉，可出现少尿，肌酐、尿素氮增高等肾功能不全的表现。少数病人起病较急，可出现急性肝功能衰竭:上消化道大出血、黄疸、肝性脑病等。2.2辅助检查2.2.1实验室检查实验室检查可有相应的发现:肝功能异常，血清胆红素、ALT、AKP升高，出凝血功能异常，肾功能异常等。晚期患者可出现低蛋白血症，但不如肝硬化门脉高压时明显。2.2.2多普勒超声超声检查是简单有效的诊断手段，确诊率可高达95%。检查的内容包括:下腔静脉、肝静脉及肝脏形态，有意义的改变为:下腔静脉受压（肿大的肝脏压迫）或梗阻（肿瘤、血栓等），肝后下腔静脉管壁运动消失，血流紊乱;肝静脉开口梗阻或闭塞，管壁增厚、狭窄，不规则迂曲、扩张，侧支循环形成;肝实质回声不均，肝尾叶及左肝后叶肿大（通过第三肝门直接回流至下腔静脉），右肝萎缩。另编辑版word外，脾脏肿大，腹水，肝外侧支（奇静脉、半奇静脉、脐静脉）开放也可显现。超声的“实时显象”可以清晰的显示肝静脉和下腔静脉的血流，并可根据血流速度的不同判断各支静脉受累的程度。2・2・3CTCT应行普通和增强扫描，为排除肠气的影响可同时应用肠道造影剂（gastrografin）。其重要的影像为：（1）肝后段下腔静脉受压、扭曲、狭窄。（2）下腔静脉肝后段中央区域性扇型（fan-shaped）高密度区，周围密度稍低。（3）肝静脉不显影。其他发现还有：肝实质密度不均（与血流速度减慢及侧支静脉形成有关），肝硬变，尾叶肿大，右肝萎缩，脾大，腹水等。CT检查结果结合临床表现可以提示布加氏综合征。同时三维CT血管重建可以清楚的了解肝静脉、下腔静脉、右心房及三者之间位置关系，并提示肝静脉、下腔静脉梗阻、狭窄的长度及程度，从而更好的指导治疗。2・2・4MRIMRI是布加氏综合征诊断的又一重要手段，其特有的“血管流空效应”（flowvoidphenomenon）使其可以在不用对比剂的条件下清楚的显示血管结构，并可进行肝脏的多平面扫描。MRI可清晰的显示肝静脉、下腔静脉的结构异常，血栓或血流速度减慢，明确诊断。尤其对管腔中附壁血栓的显示，优于超声和静脉造影。其缺点是不能很好的显示小血管中的隔膜，不能进行静脉压力的测定。2・2・5核医学检查99mTc肝脾扫描，早期病人显示:密度不均，有肿大肝脏，腹水。晚期病变扫描提示：左、右肝活性降低，...