传染病学——天疱疮VIP免费

天疱疮教学目的：1．掌握：（1）天疱疮的临床分型及寻常型天疱疮的临床表现。（2）寻常型天疱疮的诊断依据2．熟悉：（1）增殖型、落叶型、红斑型及特殊类型天疱疮（疱疹样天疱疮）的临床特点。（2）本病的组织病理及免疫病理。3．了解：（1）天疱疮的病因及发病机理。（2）本病的治疗原则。教学重点：（1）天疱疮的临床分型及寻常型天疱疮的临床表现。（2）寻常型天疱疮的诊断依据。教学难点：天疱疮的临床分型多，各型的临床特点各不相同。一、定义：天疱疮是一种累及皮肤和粘膜的自身免疫性大疱性皮肤病。二、病因及发病机理目前认为是一种自身免疫性疾病。根据是：1、患者血清中有天疱疮抗体，其滴度与疾病的严重程度相平衡。2、直接免疫荧光检查可见抗体沉积在表皮细胞间，相当于棘细胞层解剖部位。（IgG、IgA、IgM、C3）3、本病常与其他自身免疫性疾病如SLE、重症肌无力等并存。4、烧伤、紫外线、药物等可诱发天疱疮。三、临床分型：寻常型增殖型落叶型红斑型疱疹样天疱疮（一）、寻常型天疱疮1、好发部位（1）口腔粘膜损害多见，其余粘膜亦可受累。（2）头面、胸背、腋、臀多见，亦可泛发全身。162、皮疹特点在外观正常的皮肤粘膜或红斑上突然出现水疱或大疱，其特点是：（1）水疱大小不等，圆形或不规则型。（2）孤立、散在或群集分布。（3）疱液早期澄清，以后浑浊或含血液，疱周无红晕。（4）疱壁薄而松弛易破，破后形成不易愈合的大片糜烂面，有恶臭。（5）尼氏征（+）。3、自觉症状及全身症状：疼痛为主，伴感染时畏寒、发热、乏力等。4、病程慢性，愈合有色素沉着，易复发。5、预后较差，如不治疗常死亡。6、死亡原因：（1）全身衰竭。（2）继发感染。（3）激素的副作用。（二）、增殖型天疱疮1、好发部位（1）腋窝、乳房下、脐、腹股沟、外阴、肛周等皱襞部位。（2）粘膜损害常见，但口腔粘膜损害出现较迟，疼痛明显。2、皮疹特点（1）早期皮疹与寻常型无明显差别为松弛性水疱，破后形成糜烂面。（2）在糜烂面上形成乳头瘤状、疣状新生物。表面有浆液或脓液渗出，结痂，周围炎症性红斑。（3）尼氏征（+）。19（4）腥臭味重，常伴疼痛。（5）在肉芽组织周围有新水疱→糜烂→肉芽组织→周围有新水疱如此反复扩大。3、病程：慢性，预后较好。（三）、落叶型天疱疮1、好发部位：与寻常型同。粘膜损害少见而轻微。2、皮疹特点：皮疹与寻常型相同，但疱壁更薄，更易破裂，最后形成干燥叶状脱屑似剥脱性皮炎。尼氏征阳性3、自觉及全身症状：瘙痒或灼痛。可畏寒、发热等。4、病程与预后：病程较长，病情发展缓慢，预后较好（四）、红斑型天疱疮1、好发部位（1）头面、胸、背上部，面部皮疹类似SLE蝶形红斑。（2）粘膜极少累及。2、皮疹特点：在红斑上发生松弛性水疱或结痂、鳞屑，其下湿润3、尼氏征（+）4、自觉症状轻，瘙痒。5、预后良好，可自行缓解。（五）、疱疹样天疱疮1、好发部位：躯干与四肢近端。2、好发年龄：多为中老年人。3、皮疹特点：丘疹及针头至绿豆大小紧张性水疱，损害常排列呈环状或多环状。4、尼氏征阴性。5、剧痒。6、病程慢性，预后好。以上五型天疱疮可以互相转化寻常型→落叶型、增殖型（好）红斑型→落叶或寻常型（恶）落叶型可（偶尔）→增殖型疱疹样天疱疮（少数）→寻常型或落叶型四、实验室检查1、细胞学检查：天疱疮细胞（+）。2、组织病理：表皮出现棘层松解，表皮内裂隙和水疱，水疱腔内有棘层松解细胞（天疱疮细胞）。223、免疫荧光检查：（1）直接免疫荧光检查：表皮细胞间IgG,和C3网状沉积，呈鱼网状荧光。（2）间接免疫荧光检查：血清中天疱疮抗体，其滴度与病情平衡。23五、诊断依据寻常型天疱疮1、好发于口腔粘膜、头面、胸背等部位。2、正常皮肤或红斑上出现松弛性大疱，易破溃，糜烂面不易愈合。3、尼氏征（+）。4、细胞学检查：天疱疮细胞（+）。5、组织病理可见棘层松解，表皮内裂隙和水疱，疱腔内有天疱疮细胞。6、直接免疫荧光检查：表皮细胞间IgG、C3沉积呈鱼...