急性白血病概述VIP免费

急性白血病的分型和诊断教学要求1.掌握急性白血病的概念。2.掌握急性白血病的临床特点。3.掌握急性白血病的分类。4.掌握急性白血病的WHO分型。5.熟悉急性白血病的疗效判断标准。6.熟悉微量残留白血病的概念。什么是白血病？它是怎样发生的？在临床上有什么共同的表现？如何分类？如何诊断？如何判断治疗效果？急性白血病概述一、白血病的定义是起源于骨髓造血干(祖)细胞恶性变的一组高度异质性疾病。白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，停滞于细胞发育不同阶段并在骨髓和其他造血组织中大量增生累积。WhatIsLeukemia?CancerofthewhitebloodcellsAcuteorChronicAffectsabilitytoproducenormalbloodcellsBonemarrowmakesabnormallylargenumberofimmaturewhitebloodcellscalledblastsHistoryMeans“whiteblood”inGreekDiscoveredbyDr.AlfredVelpeauinFrance,1827NamedbypathologistRudolfVirchowinGermany,1845二、白血病的流行病学我国发病率2.67/10万，目前仍在上升在儿童及35岁以下人群中死亡率居第一位DemographicsofLeukemiaPatients(2001Data)CLL26%ALL11%others17%CML15%TotalReportedCases=31,500SourcesfromLeukemia,Lyphoma,MyelomaFacts2001CLL=ChronicLymphocyticALL=AcuteLymphocyticCML=ChronicMylogenousAML=AcuteMylogenousIII.CausesHighlevelradiation/toxinexposureVirusesGenesChemicalsMostlyunknownCan’tbecaught三、发病机制白血病干细胞：被认为是白血病发生、发展及治疗后复发的根源，具有其特异的性状特征，以及自我更新、增殖和分化等能力，目前已报道的表型标志包括：CD96、CD117、CD123、C型外源凝集素样分子1（CLL-1）等三、发病机制基因组异常在白血病发病中起关键作用：在急性白血病中约50%以上的患者可发现特征性的非随机染色体易位三、发病机制基因组异常在白血病发病中起关键作用：第一类突变累及酪氨酸激酶如FLT3突变、C-KIT突变及CML中的BCR-ABL融合基因第二类突变累及造血调控相关转录因子如APL中的PML/RARα融合基因、AML1-ETO融合基因和C/EBPα突变“多次打击”学说（阶梯式发病机制）上述两类基因突变单独发生时可分别引起CML样或骨髓增生异常综合症样（MDS-like）的造血异常两者合并作用方可导致白血病的发生。三、发病机制“多次打击”学说（阶梯式发病机制）①在CML中，GATA-2突变可能与BCR-ABL共同作用导致CML“急变”②在M2b性急性髓性白血病中，C-KIT突变可能是在AML1-ETO基础上的再次遗传学异常③在TEL-AML1相关的儿童急性淋巴细胞白血病由正常TEL基因丢失作为第二次打击而致病。三、发病机制总之，遗传学的不稳定性、药物和化学物质以及环境因素等都可以成为白血病的发病因素。白血病的发生是一个多步骤的过程三、发病机制IV.SymptomsWhenthereareexcessivewhitebloodcells-->InfectionsWhentherearefewredbloodcells:Paleness-->AnemiaWhentherearefewplatelets-->ExcessivebleedingWhentherearetoomanyleukemiacells-->Leukemicinfiltration贫血红系受抑制所致为正细胞正色素性贫血常为进行性贫血出血血小板减少和功能异常所致常见皮肤瘀斑、鼻衄、牙龈出血,可引起颅内出血导致死亡。M3易导致DIC感染白血病细胞恶性增生，抑制正常白细胞的增殖，造成抗感染及免疫系统功能下降可引致机体发热急性白血病患者口腔真菌感染浸润白血病细胞侵入局部组织所致常为肝脾淋巴结肿大,胸骨压痛急粒可见绿色瘤急单可见牙龈肿胀急单患者牙龈侵润1.按白血病细胞分化程度和自然病程急性白血病慢性白血病五、白血病的分类五、白血病的分类2.按白血病细胞不同来源和系列（1）髓细胞白血病（2）淋巴细胞白血病3.临床分类将上述两种方法结合六、白血病的分型FAB分型WHO分型MICM分型Morphology细胞形态学Immunology免疫学Cytogenetics细胞遗传学Molecular分子遗传学（一）急性白血病FAB分型1976年由法国（F）、美国（A）、英国（B）三国组成FAB协助组根据细胞形态、原始细胞数及细胞化学染色提出了FAB分型，将它分为AL...