郎格罕细胞组织细胞增生症VIP专享VIP免费

郎格罕细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症LangerhansCellHistiocytosisLangerhansCellHistiocytosis，，LCHLCH18681868年，年，PaulLangerhansPaulLangerhans最早发现最早发现了上皮树突状细胞（了上皮树突状细胞（epidermaldendriticepidermaldendriticcellscells），现在以他的名字命名为），现在以他的名字命名为LangerhansCellLangerhansCell（郎格罕细胞）。（郎格罕细胞）。由于对这类细胞已有了深入的认识并对由于对这类细胞已有了深入的认识并对它们进行了分类，故用”朗格罕细胞组它们进行了分类，故用”朗格罕细胞组织细胞增生症织细胞增生症(Langerhanscell(Langerhanscellhistiocytosis)”histiocytosis)”代替原来的“组织细胞代替原来的“组织细胞增生症增生症X(histiocytosisX)”X(histiocytosisX)”。。I级LANGERHANS细胞II级非LANGERHANS单个核细胞•原发性：家族性或散发性嗜血细胞综合症(FEL)•继发性：感染/病毒相关性嗜血细胞综合症(IAHS/VAHS)III级与组织细胞相关的恶性疾病•急性单核细胞白血病•树突状组织细胞肉瘤•单核细胞相关性组织细胞肉瘤•恶组组织细胞疾病及分类组织细胞疾病及分类•LCH•单点嗜酸细胞肉芽肿（骨嗜酸细胞肉芽肿）•多点嗜酸细胞肉芽肿(Hand-Schuller-Christian病)•进行性LCH(Letterer-Siwe病)临床表现与分型临床表现与分型（（一）勒一）勒--雪病雪病（（Letterer-Siwedisease,LSLetterer-Siwedisease,LS））1.1.发病年龄：多在发病年龄：多在11岁以内发病起病急，病情岁以内发病起病急，病情重，病变广泛，可侵犯全身多个重，病变广泛，可侵犯全身多个系统器官。系统器官。2.2.发热热型不规则，高热与中毒症状不一致。发热热型不规则，高热与中毒症状不一致。3.3.皮疹：（见图）皮疹：（见图）4.4.肝脾和淋巴结肿大肝脾和淋巴结肿大5.5.呼吸道症状呼吸道症状6.6.其他其他（二）韩（二）韩--薛薛--柯病柯病（（Hand-Schuller-Christiandisease,HSHand-Schuller-Christiandisease,HSCC））1.1.发病年龄：多见于发病年龄：多见于22～～44岁，岁，55岁后减少。起病缓慢，骨岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器官均可损害。和软组织器官均可损害。2.2.骨质缺损：颅内缺损最早、最常见：除颅骨外，可见颌骨质缺损：颅内缺损最早、最常见：除颅骨外，可见颌骨破坏，牙齿松动、脱落，齿槽脓肿等；骨骨破坏，牙齿松动、脱落，齿槽脓肿等；骨盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常累。盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常累。3.3.突眼：由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂突眼：由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂,,多为单侧。多为单侧。4.4.尿崩：垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可尿崩：垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破坏。见蝶鞍破坏。5.5.其它有孤立、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状；久其它有孤立、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状；久病者可导致发育迟缓。病者可导致发育迟缓。（三）骨嗜酸细胞肉芽肿（三）骨嗜酸细胞肉芽肿（（eosinophilicgranulomaofbome,EGeosinophilicgranulomaofbome,EGBB））1.1.发病年龄：于各年龄组，多于发病年龄：于各年龄组，多于44～～77岁发病。岁发病。2.2.骨骼破坏：本型的主要表现为单发病灶，骨骼破坏：本型的主要表现为单发病灶，颅骨最常见，其他有下颌骨、颅骨最常见，其他有下颌骨、四肢骨、骨盆骨和脊椎等；四肢骨、骨盆骨和脊椎等；椎骨受累可出现脊髓压迫症状。椎骨受累可出现脊髓压迫症状。3.3.其他：多发病灶者或伴有发热、厌食、其他：多发病灶者或伴有发热、厌食、体重减轻等；偶有肺嗜酸细胞肉体重减轻等；偶有肺嗜酸细胞肉芽肿。芽肿。（四）混合型（四）混合型多于多于11～～22岁起病，其临床表现相当于勒岁起病，其临床表现相当于勒--雪氏雪氏病和韩病和韩--薛薛--柯氏病联合表现，主要为发热、贫柯氏病联合表现，主要为发热、贫血、耳溢脓、肺部浸润、肝脾肿大等。重者除有血、耳溢脓、肺部浸润、肝脾肿大等。重者除有LSLS的典型皮疹和肺部改变外，同时又具有的典型皮疹和肺部改变外，同时又具有HSCHSC的的尿崩、突眼和骨...