支气管扩张支气管扩张山西省汾阳医院山西省汾阳医院教学目的教学目的*1.1.掌握临床表现、诊断、治疗原则；掌握临床表现、诊断、治疗原则；*2.2.熟悉病因和发病机制；熟悉病因和发病机制；*3.3.熟悉治疗要点。熟悉治疗要点。教学内容教学内容一、概述一、概述二、病因和发病机制二、病因和发病机制三、病理三、病理四、病理生理四、病理生理五、临床表现五、临床表现辅助检查辅助检查诊断诊断鉴别诊断鉴别诊断治疗治疗预防预防支气管扩张是指直径大于2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张。一、概述一、概述定义定义(definition)(definition)一、概述一、概述临床特点慢性咳嗽大量脓痰反复咯血反复肺部感染常有婴幼儿时麻疹、百日咳、支气管肺炎病史1953年Bedford报告发病率为1.3%。1956年在控制结核病运动中，查了350万人的胸片，见支扩发病率为1.5%。也有报告：在一般人中发病率为0.3%～0.5%。常规尸检为2%～3%，在肺部慢性感染病例中占23.3%。一、概述一、概述二、病因和发病机制二、病因和发病机制支气管-肺组织感染支气管阻塞先天和遗传因素免疫失调其他基本病因支气管支气管--肺组织感染肺组织感染婴幼儿期支气管-肺组织感染是支气管扩张最常见的病因。管腔细，易阻塞↔感染；管壁薄，易破坏。支气管内膜结核：致管腔狭窄，易阻塞；并肺结核时纤维增生，收缩牵拉支气管致变形扩张。常位于上叶而引流好，少痰或无痰，称“干性”支气管扩张。支气管阻塞支气管阻塞肿瘤、异物和感染引起腔内阻塞，支气管肿瘤、异物和感染引起腔内阻塞，支气管外淋巴结肿大或肺癌的外压也可阻塞支气外淋巴结肿大或肺癌的外压也可阻塞支气管。管。支气管阻塞致肺不张，胸内负压直接使支气管阻塞致肺不张，胸内负压直接使支气管牵拉扩张。支气管牵拉扩张。中叶综合征中叶综合征：由于右中叶支气管细长，：由于右中叶支气管细长，并有内、外、前三组淋巴结围绕，炎症并有内、外、前三组淋巴结围绕，炎症引流至淋巴结而肿大，压迫支气管，导引流至淋巴结而肿大，压迫支气管，导致中叶肺不张及反复感染。致中叶肺不张及反复感染。先天性支气管发育障碍：如巨大气管-支气管症，是先天性纤维结缔组织异常，管壁薄弱所致；Kartagener综合征：是由于支气管软骨发育不全或弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差导致支扩，常伴有鼻窦炎及内脏转转位（右位心）；先天性发育缺损和遗传因素先天性发育缺损和遗传因素先天性软骨缺失症：在第二和第三级支气管扩张，软骨环缺失或不连续。肺囊性纤维化、遗传性α1—抗胰蛋白酶缺乏症、先天性免疫缺乏症：与遗传因素有关。先天性发育缺损和遗传因素先天性发育缺损和遗传因素全身性疾病全身性疾病可能与机体可能与机体免疫功能失调免疫功能失调有关有关类风湿关节炎、类风湿关节炎、CrohnCrohn病、溃疡性结病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、肠炎、系统性红斑狼疮、HIVHIV感染、黄感染、黄甲综合征等疾病可同时伴有支气管扩甲综合征等疾病可同时伴有支气管扩张。张。心肺移植术后也可伴有支气管扩张。心肺移植术后也可伴有支气管扩张。支气管阻支气管阻塞或受压塞或受压管腔内分泌管腔内分泌物引流不畅物引流不畅支气管－肺支气管－肺组织感染组织感染支气管管壁平滑肌和弹性纤维破坏支气管管壁平滑肌和弹性纤维破坏削弱管壁支撑力、管壁易牵拉变形削弱管壁支撑力、管壁易牵拉变形逐渐发展成支扩逐渐发展成支扩二、病因和发病机制二、病因和发病机制三、病理三、病理—好发部位—好发部位左下叶左下叶、舌叶左下叶、舌叶右中叶右中叶尖、后叶尖、后叶右中叶舌叶好发部位与病因、解剖结构导致因流不畅有关：普通感染炎症结核左下叶、舌叶右中叶上叶（尖支、后支）三、病理三、病理—好发部位—好发部位柱状（柱状（60%60%））囊性（囊性（10-15%10-15%））混合型混合型三、病理三、病理—病理形态—病理形态三、病理三、病理—典型改变—典型改变①①管壁炎症、破坏，管腔变形扩大，有管壁炎症、破坏，管腔变形扩大，有多量分泌物。多量分泌物。...
