呼吸科疑难病例分享—白塞氏病发热伴肺部结节进行性恶化VIP免费

白塞氏病发热伴肺部结节进行性恶化民勤县人民赵伯元病史特点患者，男性，54岁，杭州人。主诉：发热1周。患者于2011-6-20日开始无诱因出现发热，体温波动于38-39℃之间，无畏寒、寒战，无咳嗽、咳痰及呼吸困难。病史特点外院抗感染治疗无缓解，2011-06-27肺部CT示两肺多发小结节，以“两肺结节待查：真菌性肺炎？肺结核？”收住。个人史、婚姻史、家族史均无特殊。既往史:确诊“白塞氏病”4年，曾口服甲强龙1片TID，沙利度胺1片TID半年。病史特点既往史：4年前因“肠穿孔”及“小肠出血”先后两次行“小肠切除术”，共切除约1.5m小肠。2年前在我院诊断为“抑郁症”，口服中药治疗；1月前鲜血便，外院结肠镜检查未见异常，考虑为“下消化道出血”，对症治疗后出血停止。入院体格检查T38.4℃,P80次/min,R19次/min,BP110/66mmHg神志清楚，全身浅表淋巴结未及肿大，口唇无紫绀，未见杵状指趾，两肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音；心率80次/min，律齐，未闻及心脏杂音；腹软，无压痛及反跳痛，未触及包块，肝脾未及，移动性浊音阴性，双下肢不肿，神经系统查体阴性。辅助检查WBC3.0千/uL,N75.2%,L18%,Hb10.1g/dL；CRP39.1mg/L，ESR38mm/h，LDH260U/L；RF319IU/mL；铁蛋白703ng/mL；尿常规、粪常规、肝肾功能、凝血谱正常；辅助检查免疫球蛋白、补体、ANA、ANCA等自身抗体正常；乙肝、丙肝、梅毒及艾滋病抗体、抗结核抗体阴性；血肿瘤标记物正常。2011-06-27胸部CT肝胆脾及泌尿系超声，心脏超声，心电图均正常。全身浅表淋巴结、腹膜后超声均正常。诊断？肺炎？侵袭性肺真菌病？肺结核？韦格纳肉芽肿？下一步的检查？气管镜BAL（细胞分类，CD4/CD8,细菌、真菌涂片，培养）、TBLB、刷检经皮肺穿刺检查初步治疗方案？首先考虑肺部感染性疾病，予以抗感染：哌拉西林/他唑巴坦针4.5ivgttQ8h；希舒美针0.5ivgttQD入院第2天经皮肺穿刺左下肺肺组织慢性炎，局灶纤维化穿刺组织涂片未见细菌、真菌入院第3天气管镜检查肺泡灌洗液细胞分类：N5%，L85%；灌洗液培养阴性；刷检涂片未找到细菌、真菌及抗酸杆菌；TBLB极少许支气管黏膜组织伴退变及坏死抗感染治疗4天患者仍持续高热诊断？下一步检查及治疗？2011-07-01入院第4天复查胸部HRCT两肺结节短期内较前明显增多06-2707-01复查血常规、CRP、血沉较前无明显改变。痰培养见白色念珠菌，痰涂片见革兰氏阳性球菌。目前诊断及治疗？——侵袭性肺曲菌病？——肺炎（G-杆菌、金黄色葡萄球菌？）——抗生素更改为美罗培南+利奈唑胺+伏立康唑抗生素调整后患者仍持续高热，下一步如何治疗？加用甲强龙针后体温复常，由于大便隐血，停用甲强龙针体温再度升高，遂再予以甲强龙针治疗患者出现便血，大便隐血++++，停用甲强龙针后体温再度升高。诊断？下一步检查及治疗？强力抗感染治疗（细菌+真菌）已经12天患者对激素治疗敏感——下一步治疗方案？——非感染性肺部疾病？停用抗生素；再次复查胸部HRCT。2011-07-12再次复查胸部HRCT07-0107-1207-0107-1207-0107-12患者持续高热；持续便血；——诊断及下一步如何治疗？2011-07-12再次经皮肺穿刺检查病理初步报告：淋巴瘤样肉芽肿免疫组化结果：CD20-,CD30+,CD15++,EBV+,CD3+++,CD4-,CD8+++,ALK-,T1A1+++,Granzyme-B+++,CD56-；原位杂交示EBER1/2阴性；病理诊断：考虑T细胞淋巴瘤，非特指美国加州大学洛杉矶分校（UCLA）远程会诊显微镜下检查是肺组织内浸润异性淋巴样细胞，这些细胞包括大的多形性细胞，具有开放的染色质、明显的核仁和中等量的细胞质，异型细胞浸润并破坏血管壁，呈血管中心性和血管破坏性生长模式，可见纤维素性坏死和大量的细胞凋亡碎屑。诊断：节外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型。骨髓穿刺及骨髓活检：嗜血细胞综合征。患者持续高热，便血进行性加重，血小板进行性下降，出现休克，转入ICU对症支持治疗。患者消化道出血进行性进一步恶化，相继出现心、肺、肝、肾和胃肠道等多个脏器功能衰竭，于2011-7-25临床死亡。最终诊断原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤消化道大出血失血性休克DIC白塞氏病讨论患者为中年男性，“...