白塞氏病发热伴肺部结节进行性恶化民勤县人民赵伯元病史特点患者，男性，54岁，杭州人。主诉：发热1周。患者于2011-6-20日开始无诱因出现发热，体温波动于38-39℃之间，无畏寒、寒战，无咳嗽、咳痰及呼吸困难。病史特点外院抗感染治疗无缓解，2011-06-27肺部CT示两肺多发小结节，以“两肺结节待查：真菌性肺炎？肺结核？”收住。个人史、婚姻史、家族史均无特殊。既往史:确诊“白塞氏病”4年，曾口服甲强龙1片TID，沙利度胺1片TID半年。病史特点既往史：4年前因“肠穿孔”及“小肠出血”先后两次行“小肠切除术”，共切除约1.5m小肠。2年前在我院诊断为“抑郁症”，口服中药治疗；1月前鲜血便，外院结肠镜检查未见异常，考虑为“下消化道出血”，对症治疗后出血停止。入院体格检查T38.4℃,P80次/min,R19次/min,BP110/66mmHg神志清楚，全身浅表淋巴结未及肿大，口唇无紫绀，未见杵状指趾，两肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音；心率80次/min，律齐，未闻及心脏杂音；腹软，无压痛及反跳痛，未触及包块，肝脾未及，移动性浊音阴性，双下肢不肿，神经系统查体阴性。辅助检查WBC3.0千/uL,N75.2%,L18%,Hb10.1g/dL；CRP39.1mg/L，ESR38mm/h，LDH260U/L；RF319IU/mL；铁蛋白703ng/mL；尿常规、粪常规、肝肾功能、凝血谱正常；辅助检查免疫球蛋白、补体、ANA、ANCA等自身抗体正常；乙肝、丙肝、梅毒及艾滋病抗体、抗结核抗体阴性；血肿瘤标记物正常。2011-06-27胸部CT肝胆脾及泌尿系超声，心脏超声，心电图均正常。全身浅表淋巴结、腹膜后超声均正常。诊断？肺炎？侵袭性肺真菌病？肺结核？韦格纳肉芽肿？下一步的检查？气管镜BAL（细胞分类，CD4/CD8,细菌、真菌涂片，培养）、TBLB、刷检经皮肺穿刺检查初步治疗方案？首先考虑肺部感染性疾病，予以抗感染：哌拉西林/他唑巴坦针4.5ivgttQ8h；希舒美针0.5ivgttQD入院第2天经皮肺穿刺左下肺肺组织慢性炎，局灶纤维化穿刺组织涂片未见细菌、真菌入院第3天气管镜检查肺泡灌洗液细胞分类：N5%，L85%；灌洗液培养阴性；刷检涂片未找到细菌、真菌及抗酸杆菌；TBLB极少许支气管黏膜组织伴退变及坏死抗感染治疗4天患者仍持续高热诊断？下一步检查及治疗？2011-07-01入院第4天复查胸部HRCT两肺结节短期内较前明显增多06-2707-01复查血常规、CRP、血沉较前无明显改变。痰培养见白色念珠菌，痰涂片见革兰氏阳性球菌。目前诊断及治疗？——侵袭性肺曲菌病？——肺炎（G-杆菌、金黄色葡萄球菌？）——抗生素更改为美罗培南+利奈唑胺+伏立康唑抗生素调整后患者仍持续高热，下一步如何治疗？加用甲强龙针后体温复常，由于大便隐血，停用甲强龙针体温再度升高，遂再予以甲强龙针治疗患者出现便血，大便隐血++++，停用甲强龙针后体温再度升高。诊断？下一步检查及治疗？强力抗感染治疗（细菌+真菌）已经12天患者对激素治疗敏感——下一步治疗方案？——非感染性肺部疾病？停用抗生素；再次复查胸部HRCT。2011-07-12再次复查胸部HRCT07-0107-1207-0107-1207-0107-12患者持续高热；持续便血；——诊断及下一步如何治疗？2011-07-12再次经皮肺穿刺检查病理初步报告：淋巴瘤样肉芽肿免疫组化结果：CD20-,CD30+,CD15++,EBV+,CD3+++,CD4-,CD8+++,ALK-,T1A1+++,Granzyme-B+++,CD56-；原位杂交示EBER1/2阴性；病理诊断：考虑T细胞淋巴瘤，非特指美国加州大学洛杉矶分校（UCLA）远程会诊显微镜下检查是肺组织内浸润异性淋巴样细胞，这些细胞包括大的多形性细胞，具有开放的染色质、明显的核仁和中等量的细胞质，异型细胞浸润并破坏血管壁，呈血管中心性和血管破坏性生长模式，可见纤维素性坏死和大量的细胞凋亡碎屑。诊断：节外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型。骨髓穿刺及骨髓活检：嗜血细胞综合征。患者持续高热，便血进行性加重，血小板进行性下降，出现休克，转入ICU对症支持治疗。患者消化道出血进行性进一步恶化，相继出现心、肺、肝、肾和胃肠道等多个脏器功能衰竭，于2011-7-25临床死亡。最终诊断原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤消化道大出血失血性休克DIC白塞氏病讨论患者为中年男性，“...
