病例分享神经内科三区2组病例1•患者，男性，20岁，以“发作性肢体抽搐2年余，肢体麻木1年半余”为主诉于2013年6月入院。•患儿入院前2年余无明显诱因突发人事不省，四肢抽搐，伴牙关紧咬、口吐白沫、两目上视，持续5-6分钟后神志转清，外院查头颅CT“直窦、窦汇部分高密度影”，拟诊“静脉窦血栓、癫痫”，经治疗未再抽搐。•入院前1年半余劳累后出现发作性右侧肢体麻木，每次发作持续数秒钟至数分钟，自觉右手不灵活，外院住院期间出现右侧手足舞动、挥动，7-8次/日，伴突发人事不省，四肢抽搐1次，脑MRI平扫+增强示“左顶枕叶异常信号影，考虑急性脑梗塞可能；脑实质表面多条粗大血管流空影，上矢状窦、窦汇增粗，考虑颅内血管发育异常”，拟诊“癫痫、脑梗死”，经治疗后肢体麻木缓解，出院后口服“得理多0.2tid”抗癫痫治疗，减量至“0.1qd”时再发人事不省，四肢抽搐1次。•入院前2个月因发热就诊外院查颅脑MRI示“右侧颞叶异常信号，考虑炎症性病变可能”，予“激素抗炎、阿昔洛韦抗病毒”治疗19天后复查颅脑MRI示“右侧颞叶炎症性病变基本吸收”。•入院前1周劳累后再次出现发作性右侧肢体麻木，发作形式同前，伴有乏力，活动后明显，休息后缓解，复查颅脑MRI示“左额颞叶交界区异常信号，为新出现病灶，考虑炎症可能，右侧颞叶炎症性病变已吸收”，脑脊液检查正常，为进一步诊疗转诊我院。病例1•体格检查：T36.5℃，P70次/分，R18次/分，BP130/70mmHg。身高165cm，体质量55kg，皮肤发黑。心、肺、腹检查无异常。神经系统查体：神志清楚，目光呆滞，反应稍迟钝，言语欠清晰，轻度构音障碍，记忆力、定向力、计算力正常，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双眼球各向运动正常，无眼震及复视，双侧鼻唇沟对称，伸舌略偏右，双耳听力粗测稍减退，咽反射灵敏，颈软，四肢肌张力正常，肌力5级，双侧指鼻、跟膝胫试验稳准，直线行走平稳，四肢腱反射亢进，双侧浅深感觉对称，各病理征未引出，脑膜刺激征阴性。病例1•心电图、三大常规、凝血功能、血生化、TRUST、TPPA、HIV、ANA、ANA谱、ANCA、ACA、ESR、CRP、胸部CT、全腹彩超、颈动脉彩超、TCD均正常•血浆乳酸4.13mmol/L。辅助检查•2013-6-17颅脑3.0T磁共振颅脑平扫+增强示：1）颅内大脑浅静脉及深静脉异常增粗，汇入扩张静脉窦，考虑硬脑膜动静脉瘘；2）窦汇内结节状无强化影，考虑蛛网膜颗粒；3）延髓右侧部、左侧额叶及顶叶多发异常信号灶，考虑脑梗死（非急性期）。•2013-6-22颅脑MRA示：1）双侧大脑前动脉、中动脉及大脑后动脉远端分支明显增多，走行迂曲；2）左侧额叶及顶叶多发异常信号灶较前明显吸收；3）脑表面浅静脉多发迂曲血管流空信号。双侧颈动脉、椎动脉颅外段彩超未见明显异常声像。•2013-6-21颅脑MRV示：1)考虑硬脑膜动静脉瘘改变，建议DSA检查；2)右侧横窦、乙状窦细小，考虑先天变异。病例1辅助检查2011年5月10日头CT平扫年5月10日头CT平扫2011年12月19日头MRI2013年4月11日头MRI2013年4月13日头MRI增强2013年6月17日头MRI平扫+增强2013年6月18日头MRS2013年6月22日头MRA2013年6月22日头MRA2013年6月21日头MRV2013年6月21日头MRV曾经的诊断：病例1•颅内静脉窦血栓形成•癫痫•脑梗死•脑炎病例特点病例1•年轻男性，反复发作病程•癫痫发作•局灶性神经功能损害•头MRI：脑多发性病灶•头MRA+MRV：颅内动脉、大小静脉均明显扩张，分枝增多，走行迂曲诊断？病例2患者，女性，73岁，“言语含糊7小时”为主诉入院，伴有发作性左侧口角和四肢抽搐。诊断：右侧海绵窦硬脑膜动静脉窦瘘硬脑膜动静脉窦瘘临床特点•博动性耳鸣或血管杂音•头痛及颅高压表现•脑卒中发作（出血、静脉性梗死）•癫痫•CTA/MRA：硬膜窦异常扩张、供血动脉及引流静脉均有不同程度的迂曲扩张，严重时弥漫性皮层静脉扩张、迂曲呈蚯蚓状或瘤样扩张•DSA——金标准2013年6月26日头DSA不支持硬脑膜动脉静窦瘘病例1重新审视•血浆乳酸4.13mmol/L•脑部病灶多变，不固定病例1病例1乳酸L（mmol/L)丙酮酸P(mmol/L)L/P运动前5.54(0.5-1.7)0.112(0.03-0.10)49.5(7-17)运动后5分钟20.130.61132.9(7-22)运动后10分钟20.070.70028.7运动后20分钟...
